江蘇省水利廳發布洪水藍色預警
2026-03-06 06:31 2,621次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
鄭州8月7日電(王佳寧)第二屆中國(鄭州)數位化與先進裝備製造業博覽會(簡稱博覽會)新聞發布會7日在河南鄭州召開，中國機械工業聯合會副會長李奇在新聞發布會上通報稱，今年上半年機械工業規上企業增加值同比增長9%，企業數量達13.6萬家。 圖為第二屆中國(鄭州)數位化與先進裝備製造業博覽會新聞發布會在河南鄭州舉行。王佳寧 攝 本屆博覽會由中國機械工業聯合會、中國電子信息行業聯合會聯合主辦，河南省裝備製造業協會、河南省先進裝備產業聯盟等共同承辦，將於11月在河南鄭州舉辦。 在發布會上，中國機械工業聯合會副會長李奇介紹，2025年上半年，機械工業規模以上企業增加值同比增長9.0%，企業數量達13.6萬家，佔全國工業比重26.2%，規模與增速領跑工業。戰略性新興產業營收與利潤佔比突破82%，其中，新能源裝備、工業機器人等領域表現突出。此外，機械工業出口額達4659.4億美元，同比增長12.4%，貿易順差擴大23.3%，佔全國順差的57.1%。對「一帶一路」、東協等市場出口增速均超20%，出口韌性持續增強。 近年來，河南作為中國裝備製造業大省，以創新為引擎、集群為支點，依託《河南省重大技術裝備攻堅方案(2023—2025年)》，出臺一系列措施，計劃打造6個千億級裝備產業鏈，力爭2025年產業營收突破3000億元人民幣，培育176項重大技術裝備，使裝備製造業成為推動高質量發展的強大引擎。 李奇介紹，基於河南裝備製造業優勢。2024年11月，首屆博覽會選擇在鄭州舉辦，為行業搭建了「高端化、智能化、綠色化、融合化」的交流平臺，推動產業鏈的深度合作與技術革新。 主辦方介紹，今年第二屆博覽會仍將以「高端化、智能化、綠色化、融合化」為主題，為全球企業提供技術對接與出海機遇，助力中國裝備製造業邁向新高度。 河南省裝備製造業協會常務副會長、河南省先進裝備產業聯盟秘書長張樺介紹，本屆博覽會規劃展覽面積33000平方米，設置綜合、數位化與未來產業、先進裝備、數控工具機與金屬加工、工業自動化與機器人等八大功能區和六大專題展，同時開展高峰論壇、專題推介、精準對接、項目洽談等活動。 「數位化與先進裝備製造業的深度融合，已成為推動產業升級、提升國家競爭力的關鍵路徑。」中國電子信息行業聯合會副會長、執行秘書長王建偉在發布會上表示，此次博覽會將展示涵蓋數位化技術、智能製造裝備、工業網際網路、人工智慧等領域的最新產品和解決方案，通過展覽展示、技術交流、項目對接等多種形式，為參展者搭建一個更為高效、務實的合作平臺。(完)
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