武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
東莞8月8日電 (記者 許青青)第十五屆中國國際影視動漫版權保護和貿易博覽會(下稱「漫博會」)8日在廣東省東莞市石排鎮「中國潮玩之都·漫博中心」開幕,40多個國家和地區的600多家企業機構參展參會,2000多個國內外知名動漫潮玩IP亮相。 本屆展會為動漫潮玩IP垂直領域的版權交易專業展,總展覽面積達26400平方米,設置全球影視動漫創映廳、IP授權交易所、中國潮玩之都IP產業鏈特色工坊、品牌商貿採購中心、AI賦能新場景等五大展示交易單元。吸引了包括萬代、迪士尼、完美世界、寶可夢、泡泡瑪特等全球40多個國家和地區的600多家企業機構參展參會。 本屆漫博會特設主賓國泰國國家館,展示近年來泰國在原創動畫與潮流玩具領域的代表性作品,其中包括《CHAO CHOK》和《MY DAY》。此外,還有來自泰國多家創意企業的潮玩作品聯合展出,例如《埃米十二生肖系列》等。 東莞是潮玩產業集聚地,擁有超過4000家玩具生產企業,近1500家上下遊配套企業,是中國最大的玩具出口基地。東莞的潮玩製造型及全產業鏈型企業主要聚集於石排、清溪、茶山等傳統玩具製造鎮,其中僅石排鎮就集聚了超400家潮玩和玩具生產企業。 本屆漫博會首次在東莞潮玩產業最為集中的石排鎮舉辦,將「專業展」與「產業鎮」有機融合,實現從單一展覽場景向全產業鏈園區的全新升級,促進產業與展會的深度協同。 美國著名動畫師、導演和獨立動畫製作人菲爾·尼布林克(Phil Nibbelink)表示,石排鎮是全球重要的動畫衍生品製造基地,展會在這裡舉辦體現創意端與產業端真正融合,展示了一個更加完整的動畫生態系統:創意與製造並肩前行。這同時表明,中國不僅在講述動畫故事方面日益重要,更在將這些故事轉化為現實、成為全球粉絲喜愛與珍藏的實體產品中扮演著關鍵角色。(完)
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