（輝煌60載 魅力新西藏）斯朗旺扎的鐵路人生：從馬背少年到高原復興號司機
2026-01-11 16:08 9,827次浏览2025上海書展首次推出戶外「閱界夜市」，位於上海展覽中心的噴水池廣場、東花園、西花園。8月13日晚「閱界夜市」首次亮燈，不少市民已經在夜市開始享受他們的夏夜休閒生活。市民在「閱界夜市」敲章打卡。市民在「閱界夜市」品嘗小吃。市民在選購飾品。不少市民在「閱界夜市」休閒購物。工作人員在「閱界夜市」更換冰塊為市民防暑降溫。「閱界夜市」匯聚了文創手作、新奇好物、清涼飲品、休閒輕食等的各類花車市集，同時還帶來跳房子、套圈等童趣小遊戲。晚間參觀完上海書展離場的市民朋友，從延安中路出口離開前可以在「閱界夜市」逛逛。「閱界夜市」開放時間為8月13至18日的每晚17:30至22:00，其中周五、周六兩天延長運營時間至22:30。8月19日，書展舉辦的最後一天，夜市不開放。
上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
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