25個國家和地區企業將參展第十一屆四川農業博覽會
2026-02-24 00:27 9,831次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
成都8月5日電 (楊予頔)5日，成都高新減災研究所(以下簡稱減災所)發布消息稱，減災所與國網四川省電力公司電力科學研究院、國網四川雅安電力(集團)股份有限公司等單位聯合研製的可無人機部署的雨量站「雨神-1號」正式啟用。 據介紹，該雨量站自2025年1月開始研發，目前已有三臺投用，分別分布在雅安、甘孜等山高林密、地質災害風險頻發的山區「無人區」。「眾多山洪、泥石流的形成區位於交通、通訊及維護條件受限的『無人區』，導致降雨監測難度較大。」地震預警與多災種預警四川省重點實驗室主任、成都高新減災研究所所長王暾介紹，「傳統雨量站的安裝需要肩挑背扛，因建設難度高，選址也受到局限。通過無人機部署，就可以減輕建設難度，擴大雨量站覆蓋範圍，彌補雨量監測能力不足。理論上，只要載重符合要求的無人機都可以完成『雨神-1號』的安裝。」 已經投入使用的「雨神-1號」雨量站。成都高新減災研究所供圖 「『雨神-1號』還內置了地形自適應功能。」王暾介紹，雨量站通過無人機攜帶到方圓10米無樹木覆蓋的區域降落後，會通過內置系統實現自動姿態調整以保持其中的雨量計水平。同時，憑藉雨量站內置的北鬥通信模塊，即使在無地面通訊的情況下，監測數據也能通過衛星傳回預警中心，助力滑坡、山洪、泥石流預警。 據悉，目前「雨神-1號」的監測數據不僅接入了多災種預警平臺，同時也融入了四川省自然災害動態風險監測預警平臺，助力提升山洪、泥石流、滑坡等多災種監測預警與服務。王暾表示：「我們目前也正在不斷完善、提升降雨估測預測技術平臺的技術。未來，隨著『雨神-1號』的規模化應用，我相信是可以有效提升山洪、泥石流、滑坡等災害的臨災監測、漸進式預警能力的。」(完)
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