武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
遼源8月13日電 題:一張工票揭開「血淚往事」:數萬礦工亡魂控訴日寇罪行 記者 郭佳 東北淪陷時期遼源礦工墓陳列館的玻璃櫃裡,陳列著一張發黃的工票。紙邊雖已殘缺,字跡卻依舊清晰。這張工票記錄著1942年11月,礦工牛世清在井下連續工作30天,當月帳面工資32元3角4分。然而,扣除上月欠費9元3角8分、本月各項扣費27元2角,他不僅分文未得,結算後還倒欠礦方4元2角4分。 觀眾在陳列館觀看牛世清的工票。 張瑤 攝 「這張工票有力證明了,在東北淪陷時期,礦工是怎樣被日本侵略者敲骨吸髓地剝削的。」該陳列館黨支部副書記劉宏穎近日接受記者採訪時說,「侵華日軍在遼源犯下的罪行罄竹難書,這只是冰山一角。」 因煤炭資源豐富,「九一八」事變後,吉林遼源被日寇強佔14年,其間大約致8萬至10萬礦工死難。當地的礦工墓是中國東北地區最大的反映日本帝國主義侵略東北、掠奪自然資源、殘害中國人的見證地之一。 太平洋戰爭爆發後,日本煤炭需求陡增,其掠奪步伐隨之加緊。14年間,遼源被掠走1548.96萬噸煤炭,這些煤炭為侵略者帶來巨額利潤,卻留下6座堆滿中國礦工遺骨的萬人坑。 觀眾在遼源觀看遇難礦工遺骸。 張瑤 攝 遼源礦工墓是其中規模最大、遺骸最集中的一處。礦區被鐵絲網、高壓電網和三米多高的土牆重重圍困,六道卡子門嚴密把守,只準進不準出。劉宏穎說,礦工絕大多數來自河南、河北、山東、山西等地,有被騙來的,也有被抓來的。 當時礦上流傳著一句話——「人間地獄十八層,十八層底下是礦工。」在井下,礦工們每天勞作十三四個小時,卻只有粗劣的口糧果腹。躺下不許睜眼,不許交談,上廁所甚至不能穿衣服。 更可怕的是,礦工們在毫無安全保障的情況下作業,礦難頻發。據記載,1942年,泰信一坑發生瓦斯煤塵爆炸,617名礦工當場遇難。這只是日軍佔領期間幾十起重大事故中的一起,死者總數現已無法精確統計。 這處礦工墓遺址佔地近6萬平方米。走出陳列館,映入眼帘的是一座矗立在山腰的高大紀念碑——「日偽統治時期遼源煤礦死難礦工墓」。紀念碑兩側修了石階路,訪客拾級而上可見八座屍骨館,裡面保存著197具完整的礦工遺骸及20餘具零散的礦工遺骨,可謂步步驚心。 在一個玻璃房前,劉宏穎停下來說,這是西坡的「煉人爐」遺址。經過半個多世紀的風雨,至今仍可見一尺多厚的骨灰和焦土,當年的景象讓人不寒而慄。 觀眾在陳列館參觀。 張瑤 攝 2020年,東北淪陷時期遼源礦工墓陳列館被列入國家級抗戰紀念設施、遺址名錄。劉宏穎介紹,遼源礦工墓1963年挖掘,1964年對外展出,至今已接待全國各地參觀者及外國友人近700萬人次。 來自南京的參觀者遲芮寧說,她讀過很多關於日軍暴行的記載,但站在這裡仍感到震撼,日軍的殘忍程度到了無法形容的地步。「作為年輕一代,將銘記這段屈辱歷史以鞭策自己,為國家富強貢獻力量。」 臨別前,劉宏穎又回到那張工票前。「很多人第一次看到時,會本能地算一遍帳,然後沉默。」她說,「這種沉默,比任何解說都更有力量。」(完)
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