全球訂單湧來 國產「娃衣」爆單了
2025-10-24 14:10 8,917次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
廣州8月12日電 (方偉彬 曾潔贇 詹涴舒)廣東省高級人民法院12日發布2024年度行政審判白皮書。 白皮書顯示，2024年，廣東法院共審結一審行政案件2.66萬件，同比呈上升趨勢；新收行政非訴審查案件大幅下降18.06%，審結3.57萬件，準予執行率實現「六連升」，行政訴訟多元解紛實質化解爭議各項機製作用效果進一步顯現，行政機關執法能力持續提升。 白皮書顯示，廣東法院圍繞省委「1310」具體部署，聚焦行政爭議實質化解與法治政府建設履職盡責，先後審結白雲機場三期、海上牧場建設等涉國家、省重大項目重點工程等土地房屋徵收，以及涉城中村改造、工業園改造等行政案件1913件；依法審理涉民營企業平等保護的特許經營許可、反壟斷行政處罰、競買人資格行政確認等案件，其中共審結涉市場監督管理部門、金融管理部門相關執法工作行政案件1618件；注重平衡行政效率與公民合法權利保護，注重對弱勢群體權益的充分救濟，審結涉工傷、社保、教育、醫療等涉民生行政案件13815件。 白皮書指出，廣東行政訴訟案件呈現案件地域、類型相對集中的特點。全省79.64%的一審行政案件集中在粵港澳大灣區內地九市。全省法院行政案件收案最多的領域為勞動和社會保障以及鄉鎮政府兩大領域，其中鄉鎮政府領域案件大幅下降33.28%，反映基層行政機關依法行政水平逐漸提升。 另據了解，廣東法院全面深化府院聯動，加強行政爭議實質化解。2024年，先後組織行政機關人員旁聽行政案件庭審206次、近5000人次，發出各類行政司法建議170份，反饋率達99.41%，切實推動行政機關不斷提升法治工作水平。行政機關負責人出庭應訴率連續三年呈增長態勢，達99.71%，負責人出庭又出聲，有效助推糾紛實質化解，共促成3669件一審行政案件以調解或原告申請撤訴方式結案。 同時，全面加強行政爭議調解中心建設，至2024年底已經實現全省21個地市全覆蓋，建成了98個行政爭議調解中心，2024年共化解行政爭議1.4萬件，解紛成效顯著。(完)
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