武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
臨滄8月11日電 (楊菲)記者11日從南傘海關獲悉,今年前7個月,南傘口岸進出口貨運量28.71萬噸、貨值4.52億元(人民幣,下同),同比分別增長82%和178%,外貿呈現向好態勢。 南傘口岸位於雲南省臨滄市鎮康縣,與緬甸山水相連,歷史上就是古代南方絲綢之路的重要關口之一。近年來,隨著口岸建設的不斷完善,跨境貿易持續向好,這座邊陲小城正湧動著開放發展的新活力。 南傘口岸龍潭壩(125)監管作業場所於2024年底完成「兩場合一」建設,實現一般貿易監管場所和邊民互市監管場所一體管理,不同貿易渠道進出口貨物同場監管,並同步部署上線了「智慧物流2.0」系統,海關監管能力和口岸貨運承載能力大幅提升,形成「多貿合一」集約化、智慧化管理,有力促進了一般貿易和邊民互市貿易深度融合發展。 為保障口岸貨運暢通,推動口岸經濟高質量發展,昆明海關所屬南傘海關持續深入推進智慧海關建設和「智關強國」行動,聚焦堵點難點,以「監管精準化、通關高效化、服務便利化」為核心,在提升口岸查驗基礎設施水平的基礎上,建立「多貿合一」智慧卡口、全流程可視化監控系統,持續優化監管方式和通關流程。同時,疊加運用「智能關鎖+物理圍網+電子圍網+智慧卡口」監管模式,實現全鏈條監管與快速通關有機統一。 「南傘口岸前7個月礦產品進口達242.79萬元,同比增長596.9%,並實現首次進口褐煤;2024/2025榨季,我們監管進口甘蔗14.49萬噸,是近5年來監管甘蔗進口貨運量最多的榨季。」南傘海關綜合業務科科長譚少木介紹,「我們將繼續強化智慧海關與智慧口岸建設的銜接協同,因地制宜推動監管通關模式改革,持續為雲南口岸經濟發展貢獻海關力量。」(完)
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