新手爸爸抱娃緊張到失去表情管理
2026-03-01 13:48 1,681次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
吉林鎮賚8月4日電 (郭佳 王凱)鵝還沒出欄，帳已經算明白了。吉林省鎮賚縣的一個小村莊，今年預計出欄35萬隻大鵝，年產值有望接近5000萬元。從雛鵝進棚到銷往長春、哈爾濱等周邊城市，這條「鵝經濟鏈」讓村民嘗到實打實的甜頭。 東升村養殖基地的水面上，成群大鵝正舒展羽毛嬉戲。 王凱 攝 這個「鵝村」是鎮賚縣東屏鎮的東升村。全村養鵝已有十多年歷史，今年迎來高點，養殖規模達35萬隻。村裡的養殖戶從去年的二十幾戶增至現在的36戶，幾乎家家上規模，成了名副其實的「專業村」。 眼下，鵝棚裡的大鵝羽翼漸豐，進入育肥關鍵期。等到8月中旬，它們將集中出欄，發往長春、哈爾濱、大慶等地，搶佔餐桌消費旺季。主打的三花白鵝、霍爾多巴吉鵝，肉質細嫩，脂肪低、蛋白高，市場價格穩定在每斤13元左右。 東升村養殖戶王力抓住一隻鵝向記者展示。 王凱 攝 「今年行情不錯，我家養了一萬隻，眼瞅著能掙個二十來萬(元)。」養殖戶王力說，從雛鵝進棚那天起，村裡請的技術員就三天兩頭上門，教控溫、防疫、餵料，「照著幹就成，咱也踏實。」 東升村能養得好鵝，靠的是一整套科學的養殖體系。鵝舍按照統一標準建設，地面抬高、硬化防潮，供暖設備一應俱全。雛鵝住進來後，頭一個月溫度維持在28℃到30℃，再逐步降溫，幫助它們平穩適應室外環境。 飼養環節也不馬虎。大鵝每天洗澡、吃料都有講究。技術員會根據鵝齡調整糧食配比，還定期稱重，發現個頭偏小的還要「開小灶」特別照料。 防疫更是重中之重。鵝舍墊料每周消毒，疫苗統一接種，出現病鵝立即隔離治療。「我們村的鵝，防疫程序一步不少。」王力說，整個過程由畜牧技術人員全程跟進，確保養殖風險降到最低。 早些年，東升村也曾遇到發展瓶頸。最現實的就是「想養沒地」。為了解決這個問題，村黨支部挨家挨戶走訪調研，統一規劃養殖用地，把原本零碎的小塊地整合成幾處集中養殖區，建設起成套鵝棚。「以前是各養各的，現在是抱團幹了。」東升村黨支部書記王傑說。 東升村養殖基地裡，大鵝在水中暢遊。 王凱 攝 隨著「東升大鵝」在周邊逐漸打開銷路，外地收購商也越來越多地上門洽談。目前，村裡正謀劃延伸產業鏈，推動鵝肉深加工，由單純「賣活鵝」向銷售分割鵝、醬滷鵝、速凍鵝肉等產品轉變，提升附加值。 不過，「鵝經濟」要飛得穩，還需要更多保障。業內人士指出，鵝養殖對市場行情和疫病控制依賴度高，一旦出現價格波動或疫情，將直接影響收益。儘管挑戰不小，但村民信心十足。 鵝棚裡每天早早就亮起燈，養殖戶們翻料、添水、觀察鵝群，一直忙到晚上才歇氣。「現在有技術有人教，養鵝不怕沒出路。」王力說。(完)
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