【感知生態之變】母親河重現生機與活力
2026-02-28 12:06 9,623次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
2025年上海書展暨「書香中國」上海周於8月13日至8月19日舉行，在此期間，「最美的書」通過展覽、講座、頒獎典禮等一系列活動，為廣大書籍設計師和讀者帶來豐富體驗。2024年中國「最美的書」頒獎儀式舉行8月11日至8月24日，2023—2024年中國「最美的書」獲獎作品展於上海外文書店3樓中外藝嘉文化空間向公眾開放。展覽集中展示2023至2024年度獲獎作品，如《何物》《語詞中的歷史與風景——中國新詩的基本問題》《西影的名字叫西影》等。值得一提的是，《何物》獲得2025年世界「最美的書」榮譽獎。書中匯集了精細的器物繪畫，每幅畫作都配以簡短的文字書寫所思所感，共同揭示了器物背後的歷史、文化和個人記憶。獲獎評語寫道：「《何物》在設計理念、裝幀形式與色彩運用上均呈現出低調優雅的極簡美學，與其內頁展示的水墨畫作達成了氣質上的高度統一。」8月13日下午5點，2024年中國「最美的書」證書頒發儀式在上海展覽中心舉行。證書頒發儀式。阮佳雯 攝儀式上，《何物》的書籍設計師趙清感慨：「17年前是我第一次參評中國『最美的書』，17年間我有40本書來到萊比錫參與評選，屢戰屢敗。經過漫長的等待，終於在我六十歲本命這一年，第四十一本參選的書——《何物》，題材、概念、運氣齊聚，成功入選2025年世界『最美的書』。」上海文藝出版社副總編輯，上海文化出版社社長、總編輯姜逸青表示，「未來的裝幀藝術或將在可持續材料、跨媒介敘事與人機共生中繼續進化，但它的核心使命卻永遠不改變，即建構屬於當下與未來的、值得永遠傳承的書籍。」張志偉書籍設計藝術展亮相千彩書坊8月12日下午，配合2025上海書展，中國最美的書設計師系列展第四回「書語·書境——張志偉書籍設計藝術展」於千彩書坊常德藝廊開幕。展覽由中國最美的書評委會、中國出版協會書籍設計藝委會聯合主辦，集中呈現張志偉38年設計生涯的30餘件書籍代表作及20幅海報作品。展覽將持續至8月31日。張志偉出生於1965年，中央民族大學美術學院教授、中國出版協會書籍設計藝委會主任，書籍設計作品多次獲得國內外大獎，2004年獲得世界「最美的書」金獎，是中國第一位獲得該榮譽的書籍設計師。展覽展出張志偉的多部代表作品，包括2004年世界「最美的書」金獎作品《梅蘭芳藏戲曲史料圖畫集》等，以及近期設計的藝術畫冊和部分文學、藝術、科技類設計作品。張志偉表示，「設計形式要與內容緊密結合，對讀者而言，書是完整的閱讀整體。書籍設計是內容的形象代言人，也是內容的闡釋者。」 《梅蘭芳藏戲曲史料圖畫集》 《漢藏交融——金銅佛像集萃》 《中國民間剪紙集成 蔚縣卷》開幕式上，張志偉將書籍設計喻為「理性與感性的共舞」：「書籍設計是理性梳理書籍信息，讓形式和內容完美融合的過程。書籍設計不僅要注重感性，更要有設計者注入信息設計理念之後所呈現的理性之美、邏輯之美和秩序之美。」張志偉在接受採訪時提到，「最美的書」評選應當注重回歸「書卷氣」，「兼顧前衛創新的同時，回歸閱讀功能，傳遞信息與知識，讓讀者靜心閱讀。」他強調，「儘管每個設計師都希望能創作出顛覆性的突破，但這是不易得的。所以不要過分糾結於前衛性，書籍設計本質是『書』的延伸。」當下，數字媒體技術的興起，對實體書籍設計不可避免地產生衝擊，張志偉表示，「情緒價值是實體書行業值得關注的藍海。」他以獲評2023年「最美的書」的作品《吸呼》為例，解釋道：「全書只有『吸呼』兩個字反覆重複，隨著翻書的過程，讀者能在閱讀時調整呼吸，在煩躁中靜下來。這是身體與書籍的交流，就是情緒價值的體現。」
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