武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
光明網訊(記者袁晴)汛期,暴雨、洪澇、山洪、颱風和地質災害多發頻發,面對一系列風險預警,民眾該怎樣識別這些預警信號?要採取哪些相應措施?對此,中央氣象臺首席預報員徐珺在國家防災減災救災委員會辦公室、應急管理部8月5日舉行的汛期安全知識發布會做出解答。徐珺介紹,氣象災害預警信號是由各級氣象主管機構所屬的氣象臺站向民眾發布的氣象預警信息,一般涵蓋暴雨、颱風、強對流等災害類型。按照災害可能造成的危害程度、緊急程度和發展態勢,由低到高氣象災害預警信號可以劃分為藍、黃、橙、紅四級,分別對應一般、較重、嚴重和特別嚴重的程度。此外,氣象部門還會聯合水利或自然資源部門共同發布山洪和地質災害氣象風險預警。如何識別預警信號呢?徐珺說,一般情況下如果大家收到藍色預警信號時,要提前做好災害的防禦準備工作,黃色則除了做好災害防禦應急準備工作外還要採取一定的防範措施,當看到橙色和紅色預警時,要積極做好應急工作和防災抗災搶險工作。如何做好防範?徐珺列舉了一些防範措施,比如要聽從應急指揮,及時轉移到安全的地區,或者不在降雨集中期或者是過後的一段時間前往山洪地質災害易發區,同時不要去地勢低洼地帶、河道地區,城市內澇的時候要注意遠離斷裂的電線、排水管道等。她提醒大家一定要注意這些防範提示,及時採取相關的措施。
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