歐洲多國持續高溫、野火蔓延 造成人員傷亡
2026-01-15 16:00 4,783次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
湖州8月13日電(奚金燕 張舒悅)據浙江省市場監管局13日消息，由安吉縣市場監督管理局為主牽頭、浙江省質量科學研究院等單位共同研製的《安吉縣生態文明標準化白皮書(2005－2025)》(以下簡稱《白皮書》)正式發布。據悉，這是全國首部縣域生態文明標準化白皮書。 作為「兩山」理念誕生地，多年來，安吉縣始終秉持綠色發展理念，並從全縣高度統籌推進，積極致力於將生態文明建設經驗升級為標準化成果。 《白皮書》旨在系統梳理安吉在竹林碳匯交易、美麗鄉村建設、生態產品價值實現等領域的制度創新經驗，提煉「生態修復+產業振興」「全域旅遊+標準引領」等典型模式，圍繞「村村優美、家家創業、處處和諧、人人幸福」四項基準目標，編制「村莊建設、生態環境、經濟發展、社會事業發展、精神文明建設、組織建設與長效管理」六大標準體系。 該體系共涉及有關法律法規、標準及規範近400項，全面涵蓋美麗鄉村的建設、管理、經營等各方面內容，形成了集生態環境標準化建設、農村產業標準化經營、農村公共事業標準化開展、農村事務的標準化管理於一體的生態文明建設標準化體系。 通過總結安吉創新經驗，《白皮書》將積極推動「標準制定——試點示範——全域推廣」的標準化路徑制度化，為全國鄉村生態振興提供可量化、可推廣的「操作指南」。 安吉縣通過生態文明標準化建設，有效推動生態資源向經濟價值轉化，實現生態保護與民生改善協同發展，在縣域生態保護、環境治理、產業轉型尤其生態價值轉化等多方面取得成果。 數據顯示，2024年，安吉縣年接待遊客超3402萬人次，旅遊收入突破475.6億元，農民人均可支配收入超4.8萬元，較2005年增長約6倍。竹林碳匯交易、水土保持資源經營權拍賣等創新模式累計實現生態產品交易額超2億元，惠及5萬餘農戶，形成「生態修復——產業升級——共同富裕」的良性循環。 美麗鄉村建設全面開花，鄉村面貌煥然一新，至目前，安吉已累計建成各級美麗鄉村示範村187個，實現行政村「美麗鄉村」全覆蓋，城鄉環境和人居條件顯著改善。 安吉市場監管部門護航當地綠色家居企業對標達標。浙江省市場監管局 供圖 安吉縣市場監管局相關負責人表示，今年是「綠水青山就是金山銀山」理念提出20周年，也是「十四五」規劃收官和高質量發展建設共同富裕示範區的關鍵之年。安吉市場監管部門將助力生態文明與鄉村振興深度融合，推動城鄉基礎設施、公共服務、綠色消費等領域的標準協同，促進生態紅利普惠共享，為全國探索生態優先、綠色共富的高質量發展道路提供實踐參考。(完)
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