福建大田一煤礦發生井下作業人員傷亡事件 致7人遇難
2026-02-24 04:40 1,731次浏览這個夏天，一群「小妖怪們」意外成了電影市場的主角。電影《浪浪山小妖怪》暑期上映以來，豆瓣評分8.6，累計票房突破6億元，刷新中國影史國產二維動畫電影票房紀錄。 細心的觀眾發現，影片的片尾致謝了北京航空航天大學新媒體藝術與設計學院。原來，該片的導演和編劇於水是學院老師，還有7名學院畢業生參與核心主創。小妖怪們成功出圈，傳統理工類大學裡的文科老師也隨之完成了華麗轉身。文化的魅力就是這麼神奇。 《浪浪山小妖怪》的火爆，讓人想起今年春節檔的《哪吒2》以及去年火爆全球的遊戲《黑神話：悟空》。這三者的成功有很多相同之處，比如，它們都選擇了一個典型的中國傳統故事，《黑神話》再現悟空身姿，《哪吒2》講述了魔丸轉世歷劫的故事，而《浪浪山小妖怪》不僅是西遊題材，還脫胎於兩年前廣受好評的動畫短片《小妖怪的夏天》。創作人員通過對經典故事的挖掘、二次創作，賦予了這些老故事全新的架構、全新的內涵，讓人耳目一新。 同時，這三者對傳統文化的堅持一絲不苟。《浪浪山小妖怪》的水墨暈染用得嫻熟自然，而《哪吒2》《黑神話》，則不計成本地將東方美學演繹到極致。傳統文化的底蘊、傳統精神的凝鍊，中國特色的敘事方式展露無遺。 另外，這三者的成功見證了中式審美的魅力。在導演於水看來，能讓大家產生廣泛共鳴的不外乎這三個層面：首先是傳統符號，比如中式建築、燈籠等；其次是中式審美，比如留白技藝和水墨畫；第三點是情感認同。小豬妖的媽媽將愛藏在了每一句「多喝水」的叮囑裡，這三個字可謂網絡熱梗，引發了眾多共鳴。 更值得一提的是，這三者都滿足了時下社會對情緒價值的需求。《黑神話》裡的悟空蒸不爛、煮不熟、錘不扁、炒不爆，《浪浪山小妖怪》不忘初心也同樣感人。從它們身上，我們可以讀到工作、生活以及人生中值得珍重或者暫時缺失的那一部分，足以為人生充電。 三部作品的成功表明，文化產品只要堅持用東方美學和審美情趣創作，用中國特色的表現方式說故事，體現傳統文化和傳統精神，並結合當下的社會心理，與大家產生情感共鳴，就不愁沒有觀眾和擁躉。我們應該具備這樣一份文化自信和文化底氣。
上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
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