生態環境部：全國地表水水質優良斷面比例實現「九連升」
2026-01-13 14:04 2,263次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
黨旗在基層一線高高飄揚｜暴雨山洪中，他們挺身而出——記甘肅省榆中縣馬坡鄉舊莊溝村黨支部 舊莊溝村紅莊子村民小組13號是一座位於山坡上的小院，小院大門前貼著一張硬紙板，上面用黑筆書寫了5個大字——「現場指揮部」。 過去從這裡向外望去，滿眼是青山與民居。如今一場洪災襲來，坡下曾經的家園只剩流水、瓦礫、泥漿與碎石。 8月7日傍晚至8日晨，甘肅榆中縣等地連降暴雨，引發山洪災害。截至10日12時，災害造成15人遇難、28人失聯。位於甘肅省蘭州市榆中縣馬坡鄉的舊莊溝村便是此次受災嚴重的區域之一。 37歲的王棟是13號農家小院的主人，也是舊莊溝村黨支部副書記。身穿迷彩服的他腳步匆匆。記者問他在忙什麼，因工作千頭萬緒，他竟一時語塞，但那晚的生死經歷卻仍歷歷在目。 7日晚8時左右，王棟發現雨勢越來越大，先行通知各村社幹部警惕災害發生，隨後即刻前往村內的地質災害隱患點進行巡查。 途中，他們發現腳下的水流愈發湍急，王棟立即和舊莊溝村黨支部書記王黎顯作出決定，通知每位村民做好轉移撤離準備。他們先通過微信群發布信息通知村民，又擔心這種方式無法及時通知到每個人。王棟說：「關鍵時刻，黨員必須挺身而出！」 村裡的12名黨員幹部分頭行動，在風雨交加中邊打電話，邊挨家挨戶敲門通知村民向地勢較高的山上撤離。雨勢越來越大，黨員幹部們只能大聲呼喊，讓村民儘快撤離。 山洪滾滾而下，王棟發現坡下仍有村民未撤離。此時，電話信號已中斷，他當機立斷，開著車向村民的方向駛去。途中車輛在洪水中即將失去控制。千鈞一髮之際，他猛踩剎車，跳車而出，一轉身，車已被洪水捲走，不知去向。 顧不得多想，他迅速找到村民，帶著村民向山坡上的田地裡轉移。剛爬上坡地，洪水已經灌進身後的房屋。分秒之間，便是生死邊緣。 從山坡地轉移到山頭上的村委會，直線距離僅幾百米，但淤泥沒過大腿，行進困難，王棟等人走了3個多小時。在山洪的侵襲下，村莊被淤泥圍困，黨員幹部們背著老人、抱著孩子，村民互相攙扶，在泥濘中蹚出一條生命通道。 山洪衝毀了連接村子的道路。一時間，舊莊溝村成了「孤島」，黨員幹部即刻開展救災安置工作。在舊莊溝村小學臨時安置點，64歲的老黨員王百運忙前忙後，把自家饃饃、棉衣、被褥拿出來，分給被緊急安置的群眾。 在全體黨員和群眾的共同努力下，截至10日，救援力量已將通往舊莊溝村的道路搶通，舊莊溝村共轉移群眾117戶209人。 在臨時安置點，村民楊學勇和家人安頓下來。他告訴記者，現在吃喝不愁，對村裡的黨員幹部滿是感激。 「那天晚上，要不是村幹部冒死出了大力……」楊學勇聲音哽咽。 驚險的一夜只是忙碌的開始。舊莊溝村黨支部在配合救援人員繼續搜救、搶修道路的同時，還組織年輕力壯、熟悉村道的黨員運送物資，確保食品、飲用水第一時間送到受災群眾手中。 在連續多天呼喊轉移受災群眾、不分晝夜的勞累下，56歲的王黎顯嗓音已沙啞。他說，患難見真情、災難顯擔當，黨員幹部帶領群眾共抗險情是職責所在。 風雨無情，災害難料。然而，基層黨組織和黨員幹部，卻是諸多不確定、難預料中的「確定」與「常量」。 記者從榆中縣委組織部了解到，災情發生後，各級基層黨組織充分發揮戰鬥堡壘作用，全面投入救災一線。截至10日，有295個黨組織、176個黨員突擊隊和黨員先鋒隊奮鬥在搶險救災一線，5200多名黨員幹部參與其中。 從榆中縣城到舊莊溝村救援現場，一路上處處可見鮮紅的黨旗，穩穩紮在群眾最需要的地方。(記者崔翰超)
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