武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
長沙晚報8月12日訊(全媒體記者 楊雲龍 通訊員 李怡慧 李瑤)記者12日從長沙市第四醫院獲悉,該院接連收治了兩名特殊的患者:68歲的邵大爺被銀環蛇咬傷後出現呼吸困難,51歲的劉大叔則因五步蛇咬傷導致右臂嚴重腫脹、凝血功能障礙。兩位患者命懸一線,一場與蛇毒賽跑的生死救援,在急診、ICU、藥劑等多學科團隊的協同作戰中緊張上演,最終用72小時的精準幹預,將兩位患者從死神手中奪回。 近日,邵大爺在田間勞作時,右手不慎被銀環蛇咬傷。起初,他僅感覺傷口局部輕微麻木,也沒重視。然而兩個小時後,他出現言語含糊、呼吸困難等症狀,被家人緊急送到當地醫院。當地醫院醫生判斷邵大爺是蛇咬傷,建議轉院。轉入長沙市第四醫院時,邵大爺已出現呼吸肌麻痺,血氧飽和度驟降至75%,病情極為危重。 同一天傍晚,劉大叔在田間除草時,右手被五步蛇咬傷,受傷部位迅速腫脹淤青,還伴有活動性出血,被家人緊急送醫。入院時,他已出現休克前期症狀,情況異常危急。 面對兩種截然不同的蛇毒攻擊,長沙市第四醫院濱水新城院區急診急救中心迅速啟動綠色通道。針對邵大爺的銀環蛇神經毒症狀,急診醫護團隊立即實施氣管插管、機械通氣支持,同時快速輸注銀環蛇抗蛇毒血清以清除游離毒素;針對劉大叔的情況,急診醫護團隊及時注射抗五步蛇毒血清,阻斷毒素隨患肢血流擴散,同時補充凝血因子糾正凝血功能障礙,通過測量患肢周徑、繪製腫脹變化曲線、觀察皮膚張力,配合冷敷與抬高患肢交替護理,有效控制腫脹進展。 轉入ICU後,因兩位患者基礎疾病多,多學科團隊聯手制定了個性化方案。經過72小時緊急救治,邵大爺成功脫離呼吸機,劉大叔患肢腫脹消退,凝血功能恢復正常,順利轉出ICU。 此次兩例劇毒蛇咬傷患者的成功救治,不僅檢驗了該院應對突發中毒事件的應急響應能力,更充分展現了急診重症團隊「精準診斷、快速處置、多科聯動」的現代化救治理念。 長沙市第四醫院急診急救中心首席專家黃豔提醒大家,眼下正是蛇類活動頻繁期,在野外活動時應提高警惕,穿長褲、高幫鞋,避免進入草叢茂密區域。若不慎被蛇咬傷,應牢記以下急救要點: 保持冷靜,避免劇烈奔跑,以防加速毒素擴散; 切勿用嘴吸吮毒液、盲目切割或結紮傷口,以免加重損傷; 儘量記住蛇的形態特徵,以便醫生針對性救治; 立即撥打120急救電話,儘快前往有抗蛇毒血清的醫院就診。
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