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2026-02-01 18:10 2,396次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
「求知若渴」還是專業掏「心」 ——《反間諜法》普法提示(十七) 隨著世界百年未有之大變局加速演進，境外間諜情報機關高度關注我國經濟發展新動向，委託境外諮詢機構對我高科技等重點產業領域開展有針對性的間諜行為。國家安全機關工作發現，部分背景複雜的境外諮詢機構以「專業訪談」為名，大肆搜集我國重點產業領域敏感信息，為境外勢力制裁我高新技術企業提供精準「靶位」，威脅企業生存發展，危害我國家安全。 離職受訪惹官司 國家安全機關接到群眾舉報，我重點產業某頭部企業技術人員王某，在離職後以電話方式多次接受境內外諮詢機構所謂「專業訪談」，透露了原就職企業的重要敏感信息，並獲酬金。經調查，某背景複雜的境外諮詢機構通過其在華子公司，對王某原就職企業開展「調查諮詢」，因王某離職前是該企業骨幹技術人員而被納入視線。在高額諮詢報酬誘惑下，王某未能守住底線，接受了對方的「專業訪談」邀約，致使相關敏感信息外洩。掌握充足證據後，國家安全機關果斷採取措施，阻止了事態進一步擴大，等待王某的將是法律的制裁。 「專業訪談」套路深 為了搜集我國重點產業領域的敏感信息，為境外勢力制定遏制我國產業發展政策提供精確信息支持，境外間諜情報機關通常會將目標鎖定於我高新技術領域的頭部企業及研究機構等高價值目標，如人工智慧、量子技術、集成電路、無人設備等領域，並巧立名目開展有償「專業諮詢」，通常具有以下幾類特徵。 ——時間選擇敏感性強。此類商業間諜行為通常在企業經營的關鍵節點出現，尤其在企業產品換代、遭遇制裁、訂單暴增或驟減等時機。例如上述案例中，在該企業被某國納入制裁清單前，與其相關的有償諮詢需求顯著增加，背後實則是境外勢力為精準制定製裁措施而進行的搜情行為。 ——行為手段隱蔽性強。背景複雜的境外諮詢公司在接到搜情要求後，通常以指示在華子公司開展業務、層層轉包委託國內諮詢公司等隱蔽手段搜集敏感信息。在諮詢過程中，大多包裝為專家、學者訪談交流等形式，以降低受諮詢方的戒備心。 ——諮詢方式誘導性強。諮詢方式上，提問往往由表及裡，以周邊問題為切入點，試探受諮詢方對公司生產經營的了解程度。內容設置往往由淺入深，層層誘導，以非敏感問題為起始點，逐漸誘導套取目標企業重要敏感信息。 國家安全機關提示 不管境外間諜情報機關手段如何花樣百出、隱蔽細膩，都繞不開獲取涉密敏感信息或要求目標人員協助實施危害我國家安全行為的最終目的。一旦察覺境外人員對有關工作崗位、內部信息、項目進度等敏感情況有著異乎常人的興趣時，一定提高警惕、堅持原則、當機立斷，不給「惡意採訪」可乘之機。 《中華人民共和國刑法》第二百一十九條之一規定，為境外的機構、組織、人員竊取、刺探、收買、非法提供商業秘密的，處五年以下有期徒刑，並處或者單處罰金；情節嚴重的，處五年以上有期徒刑，並處罰金。《中華人民共和國反間諜法》第四條規定，間諜組織及其代理人實施或者指使、資助他人實施，或者境內外機構、組織、個人與其相勾結實施的危害中華人民共和國國家安全的活動，屬於間諜行為。 相關人員如遇以「專業訪談」「有償諮詢」等為名要求搜集提供涉密敏感信息的可疑情況，應及時通過12339國家安全機關舉報受理電話、網絡舉報平臺(www.12339.gov.cn)、國家安全部微信公眾號舉報受理渠道或直接向當地國家安全機關進行舉報。 (國家安全部微信公眾號)
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