國家發展改革委安排3000萬元中央預算內投資支持雲南災後應急恢復

2025-10-22 14:54 4,146次浏览

  武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。   漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。   周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。   「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。   目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」   盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。

國務院辦公廳關於印發 《自然災害調查評估暫行辦法》的通知 國辦發〔2025〕28號   各省、自治區、直轄市人民政府,國務院各部委、各直屬機構:   《自然災害調查評估暫行辦法》已經國務院同意,現印發給你們,請認真貫徹執行。 國務院辦公廳 2025年8月3日   (此件公開發布) 自然災害調查評估暫行辦法   第一章 總  則   第一條 為規範自然災害調查評估工作,提升防災減災救災能力,切實維護人民群眾生命財產安全和社會穩定,根據《國家突發事件總體應急預案》、《中華人民共和國突發事件應對法》等規定,制定本辦法。   第二條 本辦法規定的自然災害調查評估是指水旱、氣象、地震、地質災害和森林草原火災等自然災害發生後,為查明災害起因、經過、性質、影響、損失、責任等開展的相關工作。法律法規另有規定的從其規定。   第三條 自然災害調查評估應當堅持人民至上、生命至上,按照科學嚴謹、依法依規、實事求是、注重實效的原則,充分考慮自然災害特點規律,總結經驗教訓,剖析問題,舉一反三,提出防範應對等整改措施建議。   第四條 自然災害調查評估工作由縣級以上人民政府分級組織開展。   原則上,特別重大自然災害調查評估由國務院派出調查評估組,或者按照《國家突發事件總體應急預案》的規定,授權國務院應急管理部門或者其他有關部門牽頭組織實施;重大自然災害調查評估由省級人民政府組織實施;較大、一般自然災害調查評估由相關地方人民政府視情組織實施。   對未達到重特大自然災害但具有性質嚴重、社會影響大等情形的,採取提級調查評估或者對調查評估實施掛牌督辦。   第二章 調查評估組織   第五條 符合下列情形之一的,由國務院成立調查評估組,或者授權國務院應急管理部門或者其他有關部門牽頭成立調查評估組開展特別重大自然災害的調查評估工作:   (一)山洪、泥石流、崩塌、滑坡、森林草原火災等災害造成30人及以上死亡失蹤的;   (二)因自然災害因素引發的垮塌、塌方、垮壩、傾覆、淹井、工程或者基礎設施損毀等,造成30人及以上死亡失蹤的;   (三)地震、暴雨、洪澇、颱風、風雹、雪災和低溫冷凍等,以及多災複合造成的特別重大自然災害,或者具有其他情形,需要開展調查評估的。   第六條 特別重大自然災害發生後,由國務院決定啟動調查評估工作,或者由國務院應急管理部門會同有關部門、單位對災害情況和影響進行研判,提出調查評估啟動建議,報國務院批准後,啟動調查評估工作。在調查評估工作啟動前,國務院應急管理部門應當會同有關部門、單位派出工作組開展前期工作。   第七條 符合下列情形之一的,由省級人民政府組織實施重大自然災害的調查評估工作:   (一)山洪、泥石流、崩塌、滑坡、森林草原火災等災害造成10人及以上、30人以下死亡失蹤的;   (二)因自然災害因素引發的垮塌、塌方、垮壩、傾覆、淹井、工程或者基礎設施損毀等,造成10人及以上、30人以下死亡失蹤的;   (三)地震、暴雨、洪澇、颱風、風雹、雪災和低溫冷凍等,以及多災複合造成的重大自然災害,或者具有其他情形,需要開展調查評估的。   第八條 對性質嚴重、造成重大社會影響、公眾質疑災害原因或者傷亡人數、相關工程或者基礎設施可能存在重大質量問題、相關人員在災害防治和應急處置等工作中涉嫌失職瀆職等的重大自然災害,經國務院批准後,由國務院應急管理部門或者其他有關部門牽頭提級調查評估。   第九條 對省級人民政府組織開展的有關典型自然災害調查評估,由國家防災減災救災委員會掛牌督辦,並視情派出工作組督促指導。國家防災減災救災委員會辦公室承擔掛牌督辦的具體工作。   第三章 調查評估實施   第十條 調查評估組由調查評估牽頭部門、涉災部門、應急處置相關部門以及受災地區人民政府有關人員組成,也可以聘請有關專家參與調查評估工作。調查評估組實行組長負責制,可以根據實際情況分為若干工作組開展調查評估工作。   第十一條 調查評估組應當制定調查評估工作方案和工作制度,明確目標任務、職責分工、重點事項、方法步驟等內容,以及協調配合、會商研判、調查迴避、保密工作、檔案管理等要求,注重加強調查評估各項工作的統籌協調和過程管理。   第十二條 調查評估組可以根據需要委託有相應資質的技術服務機構進行勘查探測、檢驗檢測鑑定、模擬推演等,為調查評估工作提供技術支撐。   第十三條 受災地區縣級以上地方人民政府在災害發生後,應當及時組織收集、匯總和報告相關災情、應急處置等信息數據,配合調查評估組開展調查評估工作。   第十四條 調查評估應當按照資料收集、現場調查、分析評估、形成報告等程序開展。及時組織開展調閱資料、現場勘查、數據分析、走訪座談、徵集線索、問詢談話、專家論證等工作,並運用必要的技術手段深入開展統計、對比、模擬推演等綜合分析。   第十五條 調查評估組應當客觀、審慎綜合分析災害不可抗力與人為過錯等對災害損失的影響。對調查評估發現違反《中華人民共和國突發事件應對法》和其他法律法規需要追責問責的,尤其是工程或者基礎設施存在重大質量問題、相關人員在災害防治和應急處置等工作中涉嫌失職瀆職的,應當將相關問題線索移交有關機關查處。對發現涉嫌犯罪的,應當將線索移交司法機關處理。   調查評估中發現採取有效措施避免災害造成更大損失的,應當將有關情況提供地方人民政府和有關部門。   第十六條 調查評估組成員應當公正嚴謹、恪盡職守,服從調查評估組安排,遵守調查評估組工作制度和紀律。   調查評估涉及的單位和人員應當積極配合,如實說明情況,提供相關文件、資料、數據、記錄等,不得隱瞞或者提供虛假信息。   第四章 調查評估報告   第十七條 自然災害調查評估報告應當包括災害基本情況、災害經過、災害防治、應急準備、信息報送、應急處置、直接原因分析、主要問題、責任、教訓、整改和防範措施建議等內容。   調查評估組成員應當在調查評估報告上簽名。對支撐調查評估報告的證據材料、專項調查評估報告等應當嚴格做好檔案管理。   第十八條 調查評估組應當自成立之日起60日內形成調查評估報告。特殊情況下,經負責調查評估的人民政府批准,可以適當延長期限,延長的期限不得超過60日。調查評估過程中開展技術鑑定的,所需時間不計入調查評估期限。   第十九條 由國務院成立調查評估組,或者由國務院有關部門牽頭組織實施、提級調查評估的,調查評估報告應當報國務院批准。   由省級人民政府組織實施的調查評估,調查評估報告由省級人民政府批准。由國家防災減災救災委員會掛牌督辦的調查評估,調查評估報告應當經國家防災減災救災委員會辦公室審核同意後,由省級人民政府批准。   第二十條 調查評估報告經批准後,調查評估組應當向災害發生地有關人民政府印發調查評估報告,提出落實整改和防範措施的要求。必要時召開警示教育會,開展案例剖析,吸取災害教訓,推動提高防災減災救災能力。   第二十一條 調查評估報告應當由調查評估組向社會公布,做好宣傳解讀工作,及時回應公眾關切。依法應當保密的除外。   第二十二條 災害發生地縣級以上地方人民政府應當按照調查評估報告的要求,組織落實整改和防範措施。印發調查評估報告後一年內,由組織調查評估的單位牽頭對整改工作進行督促落實。   第五章 調查評估保障   第二十三條 加強自然災害調查評估專業力量和技術服務保障,做好技術服務機構培育發展和規範工作,發揮其在調查評估工作中的技術支撐作用。   第二十四條 建立自然災害調查評估工作資金保障機制。國家層面開展的自然災害調查評估工作經費由中央財政保障。地方各級人民政府開展的自然災害調查評估工作經費由本級財政保障。   第二十五條 加強自然災害調查評估信息共享,暢通信息共享渠道,確保調查評估信息的準確性和全面性,提高調查評估工作效率和質量。   第二十六條 加強自然災害調查評估信息化建設,做好綜合數據歸集,實現調查評估信息資料數位化管理。   第六章 附  則   第二十七條 海洋、生物災害等自然災害需要開展調查評估的,參照本辦法執行。   第二十八條 由於因災重傷7日內經搶救或者重症監護救治無效死亡等,因災死亡失蹤人數發生變化,導致災害等級變化,依照本辦法規定應當由上級人民政府負責調查評估的,上級人民政府可以另行組織調查評估組進行調查評估。   第二十九條 重大及以下自然災害調查評估的具體辦法可由省級人民政府結合實際情況制定。   第三十條 本辦法自印發之日起施行。

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