武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
今年第11號颱風「楊柳」於今天0時30分前後在福建漳州市漳浦縣沿海再次登陸。登陸時由颱風級減弱為強熱帶風暴級。颱風「楊柳」特點及後續影響如何?看中國氣象局最新天氣預報分析。 颱風「楊柳」個頭較小 結構緊實 颱風眼清晰 從衛星雲圖來看,颱風「楊柳」有個頭較小、結構緊實、颱風眼清晰等特點。目前它已經二次登陸我國,昨天中午前後在臺灣臺東沿海以強颱風級別首次登陸。今天凌晨又在福建漳浦沿海再次登陸,登陸級別為強熱帶風暴級。第二次登陸後,颱風強度明顯衰減。 受地形摩擦影響 颱風二次登陸後強度衰減 從數據統計來看也是如此,1949年到2024年,有112個颱風登陸福建,其中近七成是先登陸臺灣再登陸福建的。這些颱風首次登陸臺灣後受地形摩擦影響強度會出現明顯衰減,等到二次登陸福建時平均強度普遍連降兩級。 將繼續向西偏北方向移動 強度逐漸減弱 預計未來「楊柳」還將繼續向西偏北方向移動,強度逐漸減弱。今天強降雨的重心在廣東廣西湖南江西交界一帶,會出現大暴雨天氣,局地還將會出現特大暴雨。明天隨著「楊柳」深入內陸,貴州、廣西、重慶以及四川也將會加入強降雨的行列當中。
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