習語丨習近平為何強調「堅持正確二戰史觀」？
2026-02-22 13:17 3,136次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
西安8月13日電 (記者 阿琳娜)13日，滿載著55個貨櫃光伏組件的中歐班列(西安)從西安國際港站駛出，標誌著中歐班列(西安)自2013年開行首列以來累計開行突破30000列，開行總量超過全國中歐班列累計開行總量的四分之一，西安也成為全國首個中歐班列累計開行量突破30000列的城市。 「這趟班列是我們首次通過中歐班列(西安)將光伏組件運往亞塞拜然巴庫，未來將有共計4500個貨櫃、100個專列從西安發往亞塞拜然巴庫。」中國能建中電工程西北院國際工程公司副總經理歐陽冊飛介紹，中歐班列(西安)為企業出海搭建了便捷的國際物流通道，與海運相比，運輸時效由原來的約2個月壓縮至最快11天，同時西安自貿港建設運營有限公司提供了定製化、門到門的物流服務，大大降低了企業的物流成本。 中歐班列(西安)累計開行突破30000列。西安滻灞國際港供圖 中歐班列(西安)開行十二年來，班列運行幹線由開行之初的1條增加到現在的18條，覆蓋歐亞大陸全境；「+西歐」集結線路拓展到26條，覆蓋國內主要貨源地；西安港與青島、寧波等沿海港口合作開通6條鐵海聯運班列，內陸集結、陸海聯動、全球分撥的現代物流體系加速形成。 西安滻灞國際港聚焦「暢通道、提功能、優服務、拓貿易、聚產業、促交流」，高質量開行中歐班列，著力打造中歐班列經濟圈，中歐班列(西安)服務全國向西開放的「集結」效應不斷顯現。 「我們依託中歐班列，以物流帶貿易，以貿易促產業，中歐班列西安集結中心實現高質量發展。」西安自貿港建設運營有限公司副總經理吳樂說：「我們著力打造班列數字金融綜合服務平臺，同國外鐵路公司實現數據聯通，為企業提供一站式、一票制國際聯運全程服務，報關、制單時間由5-7小時縮短至5分鐘以內；同時攜手大型金融機構，創新推出『訂艙貸』『信用貸』等金融產品，累計提供融資181億元，成為『政、銀、企』融合發展的標杆示範。」 位於西安滻灞國際港的陝西康佳智能家電有限公司的智能車間內，平均每20秒就有一臺洗碗機組裝完成。「今年，我們洗碗機的銷售目標是20萬臺，目前訂單已排到10月。」陝西康佳智能家電有限公司總經理陳釗說，陝康洗碗機今年已出貨的訂單，60%以上都通過中歐班列(西安)銷往海外。 「與中歐班列西安集結中心運輸距離不到1公裡，我們的產品完成生產後1天內即可裝箱、中轉、通過中歐班列(西安)發出，綜合物流成本降低了三分之一，比陸海聯運節省近一個月的時間。」陳釗說，中歐班列(西安)已成為支撐企業向好發展的重要因素。 依託中歐班列(西安)，西安滻灞國際港持續深化港產港貿融合發展。目前園區已聚集大宗批發、跨境電商企業4000餘家，帶動大宗商品貿易額突破3000億元。大力發展臨港製造產業，引入中國康佳、德國克諾爾等產業龍頭，打造產貿聚集協同、創新發展的新引擎。 未來，西安滻灞國際港將聚焦「物流+貿易+金融+產業+法治+人文」6個方面，加速國際化布局，全面推進海外場站建設，實現多點「樞紐對樞紐」的升級；創新「數位化」賦能，實施場站智能化工程，提升裝卸、監管智慧化水平；加快臨港產業聚集，加速新興產業發展和數字產業布局，促進產業聚集成勢；完善「法治化」保障，構建「一站式」糾紛化解平臺，提升班列運行法治保障水平。(完)
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