廣東惠州警方通報一女子在餐廳內鬧事：行拘5日
2026-03-29 22:18 3,672次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
8月9日電 題：對於這個「無煙工廠」，習近平稱前景廣闊 2005年4月8日，時任浙江省委書記的習近平同志來到一家動漫企業考察。 彼時，杭州剛剛獲得我國第一次國家級、國際性動漫盛會——首屆中國國際動漫節的舉辦權。 對辦好動漫節，習近平同志很重視，專門展開相關調研。 他來到的這家動漫企業是浙江中南卡通公司，成立於2003年，幾乎與浙江的動漫產業同步發展。 那時，中南卡通剛搬進新辦公樓，空調尚未安裝，房間悶熱。習近平同志一邊用毛巾抹汗，一邊仔細觀看動畫製作，向動畫設計師詢問情況。 「中國動畫有行業，沒產業。中國的動漫市場很大，但90%被國外卡通搶走……」面對習近平同志的關切，浙江中南控股集團董事局主席吳建榮有些焦慮地說。 聽罷，習近平同志表示：「動畫不是用錢來衡量的。它能夠為青少年提供健康的精神食糧。中華文明有五千多年的歷史，你們可以創作一些我們國家民族英雄的動畫作品。」 在習近平同志的鼓勵下，中南卡通很快製作出了《鄭和下西洋》《鄭成功》等一批國潮動漫，版權還賣到了海外。習近平同志得知後很開心，勉勵吳建榮：「動畫是無煙工廠，要讓我們的文化走出去。」 對於文化事業和文化產業的發展，習近平同志一直有著深刻的洞察與深入的思考。他曾指出，文化的力量，或者我們稱之為構成綜合競爭力的文化軟實力，總是「潤物細無聲」地融入經濟力量、政治力量、社會力量之中，成為經濟發展的「助推器」、政治文明的「導航燈」、社會和諧的「黏合劑」。 黨的十八大以來，習近平總書記多次為文化事業和文化產業的高質量發展指明路徑—— 在2014年召開的文藝工作座談會上，指出「推動文藝繁榮發展，最根本的是要創作生產出無愧於我們這個偉大民族、偉大時代的優秀作品」； 在2018年召開的全國宣傳思想工作會議上，強調要「健全現代文化產業體系和市場體系，推動各類文化市場主體發展壯大，培育新型文化業態和文化消費模式」； 2024年，在二十屆中央政治局第十七次集體學習時，強調要「探索文化和科技融合的有效機制，實現文化建設數位化賦能、信息化轉型」； …… 文化是民族生存和發展的重要力量，而文化與經濟密不可分。 從在浙江工作時闡述文化與經濟的辯證關係，到2023年全國兩會期間提出「人文經濟學」的重大命題……習近平總書記始終高度重視文化與經濟的交融互動。 以文化人、以文惠民、以文興業。當下，文化正不斷為經濟發展注入新活力，激活商業文明新內涵。 在2005年4月的那次考察中，習近平同志還曾來到中國美術學院傳媒動畫學院調研。面對有關負責人打造「動漫之都」的構想，他回應道：「動漫產業前景廣闊，我們完全有這個實力。」 如今，杭州有動漫遊戲上下遊企業270多家，從業人員超1.2萬人，成為名副其實的「動漫之都」。2024年，全國文化及相關產業營業收入規模更是超19萬億元，再創歷史新高。電影《哪吒之魔童鬧海》票房登上全球影史票房榜第五，遊戲《黑神話：悟空》掀起海外「西遊熱」…… 「要讓我們的文化走出去」，總書記的這句勉勵，正不斷變成生動現實。 ｜出品人：陳陸軍 ｜總策劃：俞嵐 ｜策劃：吳慶才 ｜統籌：馬學玲 闞楓 ｜執筆：袁秀月 ｜校對：孫靜波 ｜視覺：司方 ｜中國新聞網「習言道」工作室出品
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