人這一輩子，一定要去一趟西藏！
2026-03-06 06:07 3,865次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
玉林8月13日電(陸新健 吳煒 肖本懋)8月12日，南寧至珠海高鐵玉林北至岑溪東段重難點控制性工程——天星一號隧道順利貫通，標誌著該區段22座隧道全部實現貫通，為後續無砟軌道施工及鋪軌工程打通施工通道，項目建設取得突破性進展。 天星一號隧道由廣西交通投資集團投資，國鐵南寧局代建，中鐵五局承建。 圖為天星一號隧道進口。肖本懋 攝 位於廣西岑溪市的天星一號隧道全長4574.71米，最大埋深約165米，洞身下穿水庫及破碎帶，地質條件極為複雜，Ⅳ、Ⅴ級圍巖佔比達76%，強富水地段佔20.5%，面臨圍巖變形、結構面坍塌、基底軟化等多重風險，施工難度大。 為確保隧道施工順利，項目指揮部精心組織，重點圍繞地質勘察深化、資源配置優化、風險管控細化和施工工藝創新，科學做好管理策劃、勘察設計、施工作業等，攻克一系列建設難題。隧道掘進期間，針對巖溶斷層破碎帶、湧水突泥等風險，施工團隊採取「短進尺、強支護、少擾動、弱爆破、勤觀測、早封閉」的施工措施，綜合運用超前地質預報、圍巖監控量測等技術手段，對隧道地質條件進行綜合分析判斷，優化隧道支護參數，實時監測圍巖變化，並提前制定應急預案，實現施工全過程零事故目標。 為確保隧道開挖質量和進度，施工團隊在施工中配備了全新一代自行式液壓仰拱棧橋、智能數位化澆築襯砌臺車、馭鐵龍通風機等先進設備，輔以信息化監控指揮系統，實現掌子面掘進、仰拱施工、二襯澆築等有序推進，順利完成隧道貫通目標。 南珠高鐵玉林北至岑溪東段正線全長84.759公裡，目前施工已進入全面攻堅階段，路基土石方工程完成99.7%、橋梁工程完成96.0%，隧道工程完成99.7%，站後「四電」和站房工程正有序推進，無砟軌道工程已啟動施工，預計明年建成通車，屆時將進一步改善桂東地區交通條件，帶動沿線地區經濟社會發展。(完)
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