武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
香港8月14日電 香港特區政府14日就美國國務院所謂「2024年度人權報告」中有關香港的不實和偏頗內容,表示強烈不滿和反對。 特區政府發言人表示,特區政府強烈不滿和反對美國重施故技,通過所謂報告,肆意詆毀「一國兩制」成功實踐下的香港。美國一再以政治凌駕法治,將人權問題政治化,企圖幹預香港依法施政、破壞香港繁榮穩定,註定以失敗告終。 發言人指出,自香港回歸祖國以來,香港居民的人權受憲法和香港基本法的堅實保障。特區政府堅定不移全面準確實施香港國安法、《維護國家安全條例》及香港特區其他維護國家安全的相關法律,依法有效防範、制止和懲治危害國家安全的行為和活動,同時維持普通法制度、堅持法治原則、依法保障香港居民的權利和自由,確保「一國兩制」實踐行穩致遠。特區政府強烈要求美國立即停止不符合國際法和國際關係基本準則的行為,立即停止幹涉中國內政和香港事務。 發言人從維護國家安全相關法律、執法工作、維護司法公正和法治精神等方面逐一對美方所謂「人權報告」中的內容作出駁斥。 發言人重申,香港特區堅決維護國家主權、安全和發展利益,全面準確貫徹「一國兩制」方針的最高原則。憑藉國家堅實支持,香港在「一國兩制」下作為世上唯一兼享全球優勢和中國優勢的城市,必定繼續以安全守護人權、以發展促進人權、以合作推進人權,有理有據、有力有節地講好香港特區人權故事。(完)
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