上海專家利用內鏡手術為「長髮公主症候群」患者取出巨大毛髮結石
2026-01-28 20:27 7,652次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
北京8月10日電 題：「兩山」理念蘊含怎樣的環境權觀念？ 作者 何志鵬 吉林大學法學院院長、吉林大學人權研究中心執行主任 在環境領域，中國有一句廣為人知的科學論斷：綠水青山就是金山銀山，即「兩山」理念。隨著實踐發展，其內涵不斷豐富，逐步拓展出「冰天雪地也是金山銀山」等更深意涵。 今年恰逢「兩山」理念提出20周年。回顧歷史，立足當下，「兩山」理念在中國經濟社會發展全局中發揮了重要作用，也為尊重、保護和實現人民群眾的環境權提供了理論指導，其中蘊含的環境權觀念，更為國際社會人權保障帶來啟示。 內蒙古阿爾山的霧凇美景。(資料圖)記者 張瑋 攝 以金山銀山看待綠水青山 「兩山」理念的首要啟示在於重視環境自身價值。 人類出現環境問題，或因為短視、自私，或因為無知、魯莽，或因為貧窮、無奈。歷史上，不少國家因忽視環境保護、片面追求經濟增長而付出代價，其後果往往觸目驚心。 表面上看，企業作為生產者，汙染了環境卻沒有承擔成本，好像佔得了便宜；但事實上，包括企業在內的社會主體普遍遭受了環境的反噬，即環境成本外部化——其本質是讓公眾乃至全人類承擔企業經濟增長所消耗的環境成本，既違背道德，也反噬經濟效益。 隨著人類社會不斷發展，人們越來越意識到環境保護的重要價值。在中國，將綠水青山看作金山銀山，實際上是提醒所有社會生產生活中的行動者：清潔美麗的環境本身也具有經濟價值，不可隨意汙染、破壞。中國的環境立法、環境執法監督等機制更要求經濟發展規劃必須在充分考慮環境影響的前提下進行，環境需要成為整體發展框架的重要部分，而非作為附屬品存在。人們認識到環境本身的價值，就不會再用魯莽行動片面追求局部、小範圍、短期經濟增長，而是更充分評價一種行為的環境影響，更審慎思考一項行動的環境成本。 2025年7月23日，山東青島，一輛公交車在加注燃料電池氫。近日，中國一企業向社會車輛充裝加注燃料電池氫突破1000噸，為區域綠色交通發展注入強勁動能。發 張進剛 攝 縱金山銀山難換綠水青山 「兩山」理念提醒人們，與其等到出現了汙染事故再採取行動進行環境補償，不如事先研究判斷，採取預防性措施保護環境、保障環境權。 歷史上，人類曾見證過很多環境資源的不可逆損失。渡渡鳥因人類不停捕獵而滅絕，這種生物多樣性的損失不可彌補；同樣的，土壤荒漠化也是對生態環境的深層次破壞，修復所需時間極長、修復成本極高。 如果人們只關注環境訴訟與損害賠償，很容易忽視一個關鍵：人類可以擁有美好的生活環境而沒有巨額財富，但無法只擁有財富卻失去適宜生存的環境；人類能在優美的環境中感受健康和愉悅，卻難在疾病纏身、靠金錢維繫生命時體會幸福。訴訟換不來良好的環境，金錢贖不回逝去的健康。片面強調以制裁和訴訟方式維護環境權，就是捨本逐末，忽視了幸福生活的核心要素。 因此，人類最理性的選擇是充分預見行動的環境後果，避免因漠視環境而導致不可挽回的損失。「兩山」理念深刻揭示：金錢買不回綠水青山，買不回健康，更買不回消逝的生命。這從更深層提醒人們，珍惜和愛護美好的環境，才是對幸福生活最根本的守護。 從綠水青山贏得金山銀山 守護綠水青山，方能贏得金山銀山，擁有綠色的生活環境，意味著有更廣闊的發展機遇。 從最簡單的因果關係分析，良好自然環境中的居民健康水平遠遠高於受汙染的環境。減少了醫療成本，意味著效益的提升。進而言之，環境優美的地區更易給人留下良好印象，從而吸引更大規模投資，帶動企業入駐與經濟增長。 此外，優美的環境本身已成為可消費的資源。隨著當前人們消費觀念的轉變，更多人願意為優美的環境買單——年輕一代將環境優美之地視為理想之地，推動環境資源富集地成為網紅打卡地。維護好藍天白雲、青山綠水，能吸引大量遊客，從而帶動交通、餐飲、服務等產業協同發展，環境資源由此轉化成為經濟動能。 可見，綠水青山與金山銀山之間存在因果關聯。守護綠水青山，不僅惠及一方人民、造福自然生靈，更對國家安全和地方發展具有深遠價值。 2024年12月14日，江蘇南通濱江風光帶冬日景觀。近年來，當地不斷開展沿江地區生態修復和保護工作，打造「面向長江，鳥語花香」的濱江之城。 記者 泱波 攝 以國際合作共建綠水青山 環境權的維護，面臨環境問題長期性、廣泛性、流動性的挑戰。任何地區都不能不顧周邊環境的惡化，而只保證自身環境的優美。這恰恰揭示了共建綠水青山、共獲金山銀山的環境權合作路徑，即跨區域的環境協同。 受人類跨域活動、動物遷徙、水和大氣流動等因素影響，汙染破壞的後果終將反噬行動主體。全球臭氧層空洞、氣候變化和海洋塑料汙染等議題，都已直觀印證了汙染問題的跨國界性和環境權的共享屬性。若一國奉行以鄰為壑的思路，只保護本國環境卻去他國汙染破壞，不僅違背道德準則，更無法真正實現自身環境權益的有效維護。 從這個意義上看，國際社會需要三管齊下：一是深化對環境權廣泛性、長期性的認知，強化充分有效的合作；二是審慎行動，評估自身行為對跨域環境權的潛在影響；三是深化國家間合作，重點提升發展中國家的環境治理能力。 國際社會更應倡導審慎行動，通過預先規劃與汙染防控，減少環境損失、共建綠水青山；同時加強知識共享與發展支持，實現共同、協調、可持續的清潔發展。 當地時間2025年7月14日，中國「兩山」理念支撐可持續發展邊會在紐約聯合國總部舉行。記者 廖攀 攝 部分國家僅以損害賠償索求經濟利益，本質上並沒有抓住環境問題的核心和關鍵；有些國家表面高喊口號，卻不切實幫助知識和能力不足的國家維護環境；有些則大肆提升環境稅、以環境為藉口設貿易壁壘……這些都不是真誠的環保舉措，反可能以環保之名阻礙發展，加劇環境破壞。今年7月，中歐領導人共同發表關於應對氣候變化的聯合聲明，展現了以務實行動推動氣候合作的決心。如果世界各國都能按照這樣的思路推進合作，全球綠水青山的願景將更加可及，人類的生活環境也將愈發美好。(完) 作者簡介： 何志鵬。作者供圖 何志鵬，吉林大學法學院院長、吉林大學人權研究中心執行主任、吉林大學法學院國際法研究中心主任，教授、博士生導師，任武漢大學國際法研究所兼職研究員、中國國際法學會常務理事、中國人權研究會常務理事、中國國際經濟法學會副會長、中國國際私法研究會常務理事等。2016年入選教育部長江學者獎勵計劃青年學者，2017年入選第八屆「全國十大傑出青年法學家」，2021年入選國家萬人計劃領軍人才。
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