颱風「劍魚」攜風雨來襲 水利部針對粵桂瓊啟動洪水防禦應急響應
2026-01-18 21:57 9,438次浏览香港8月13日電 香港特區政府康樂及文化事務署(簡稱「康文署」)12日公布，「中國內地電影展2025」將於9月10日至10月29日在香港舉行。今年電影展選映12部風格迥異、題材多元的中國內地電影，包括《我們一起搖太陽》等。 「中國內地電影展2025」將於9月10日至10月29日在香港舉行。圖為電影《天堂旅行團》劇照。 (香港特區政府新聞處供圖) 「中國內地電影展2025」由康文署和南方電影文化基金會合辦。今年開幕電影為《天堂旅行團》，該片講述生活一團糟的男主角意外遇上古靈精怪的小女孩，開啟一趟歡笑與淚水交織的公路旅行，為彼此灰暗的人生帶來一點光。 圖為電影《我們一起搖太陽》劇照。 (香港特區政府新聞處供圖) 電影展選映《朱同在三年級丟失了超能力》《我們一起搖太陽》《穿過月亮的旅行》《乘船而去》《雄獅少年2》等多部內地電影佳作。 圖為動畫《雄獅少年2》劇照。 (香港特區政府新聞處供圖) 「中國內地電影展2025」是香港弘揚中華文化系列活動之一。康文署一直積極推廣中國歷史和文化，通過舉辦多元化的節目和活動，讓民眾認識博大精深的中華文化。(完)
上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
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