武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
西藏4000多公裡的國境線上,星羅棋布的邊境村是祖國邊疆的堅實守護者。隨著固邊興邊富民行動在雪域高原深入推進,這裡村村通路、戶戶連網,群眾生產生活條件大幅提升,特色產業蓬勃興起,正繪就一幅邊防鞏固、邊境安寧、邊民幸福的新時代畫卷。林芝市察隅縣地處西藏東南部,眼下,正是這裡的獼猴桃掛果生長關鍵期,農戶們在3000多畝的獼猴桃種植園裡忙碌著。2024年,察隅縣僅獼猴桃一項產值就超過2700萬元,當地受益群眾超過2000人。西藏林芝市察隅縣下察隅鎮宗古村駐村工作隊副隊長 仁增達加:獼猴桃已經成為我們的一個推進鄉村振興的重要支柱產業,村民們一年四季都能夠在家門口實現穩定的就業。如今在西藏沿邊地區,富民產業如雨後春筍般蓬勃發展,崗巴黑山羊、噶爾蔬菜、亞東鮭魚等農副產品,成為邊境群眾打開增收致富大門的「金鑰匙」。產業的興旺離不開基礎設施的完善,在黨和國家的關懷下,西藏大力實施邊境地區小康村建設,主電網延伸到全部邊境鄉(鎮),村村通郵,移動通信網絡全覆蓋,農村人口飲水安全得到保障,教育、醫療、養老等基本公共服務體系不斷健全。邊境興則邊民富,邊民富則邊防固。山南市隆子縣玉麥鄉,曾被稱為「中國人口最少鄉」。幾十年前,桑傑曲巴和他的兩個女兒卓嘎、央宗三人堅守著這片土地,放牧守邊。如今的玉麥鄉,已經發展成擁有67戶200餘人的幸福美麗邊境小康示範鄉。西藏山南市隆子縣玉麥鄉玉麥村黨支部書記 巴桑次仁:我們群眾的住房也好,還有醫療設備,還有學校設備那些都比較齊全,特別是遠程教育那些比較發達。網絡方面的話現在這邊通了5G全覆蓋,現在我們的群眾更願意留在這兒,守好這邊的土地。黨的好政策極大改善了邊境群眾生活,更堅定了大家守護神聖國土、建設幸福家園的決心與信心。山南錯那市浪坡鄉湯烏村的村民護邊隊,每天都會在群山間巡邏,默默守護著每一寸土地。總臺央視記者 陳昱:這條村民們用腳步踩出來的小道,在大多數的地方只能容納一個人通過,而就是這條路,我們的護邊隊員每年無論寒暑,除了大雪封山的那幾天,他們每天都要完整地走上一趟。年近70的老黨員次仁旦達,30多年前就開始巡邊,如今,當年只有兩三人的巡邊小組,已經發展成了由82名村民組成的護邊隊。西藏山南錯那市浪坡鄉湯烏村村民 次仁旦達:現在隊伍壯大了,我感覺特別有力量。守土固邊就是我們邊境村民義不容辭的責任。如今,在阿里地區噶爾縣扎西崗鄉、日喀則市定結縣陳塘鎮、林芝市墨脫縣墨脫鎮等邊境一線,父子接力、夫妻搭檔、兄妹攜手……拳拳家國情在雪域邊關傳唱。次仁旦達的女兒 索朗吉宗:爸爸是我心中的榜樣,我會守好祖國的每一寸土地,做好神聖國土的守護者、幸福家園的建設者。
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