黑龍江省雙鴨山市人大常委會原副主任王志山接受監察調查
2025-11-19 05:49 2,687次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
作為中國原創動畫的代表性作品《靈籠》的續作，《靈籠》第二季近日正式收官。作品延續了前作末日世界人類生存與抗爭的傳奇，自5月23日上線以來，以一路高光的表現領跑國創動畫賽道——總播放量突破3.1億，單集同時在線人數突破39萬，系列追番人數超1112.3萬，B站評分9.8分，豆瓣評分8.9分。 《靈籠》第二季開篇以馬克「獸化」踏入龍骨村起始，為觀眾開啟了一段震撼的末世冒險之旅。本季製作規模再創新高，總鏡頭數超過一萬個，特效製作難度指數級攀升，其背後是製作團隊對工業化標準的追求。作品不僅完美呈現了龍骨村這個連陽光折射都纖毫畢現的世外桃源，更將東方武術美學與未來科技戰場融合，打造出諸多讓觀眾直呼「值得多年等待」的超燃場面。有粉絲感慨：「龍骨村太美了，晨霧裡的丁達爾效應、層層疊疊的梯田映照出波光粼粼，每一幀都是壁紙！」還有一位追更5年的老粉說：「《靈籠》第二季給我們的不僅是一場升級了的科幻視覺盛宴，更是一次關於人性、信念與救贖的靈魂對話。」 值得一提的是，《靈籠》第二季構築了一個奇特的「中式科幻」世界。針灸、拔罐等傳統中醫療法成為片中「激發潛能」的科幻設定，《易經》哲學也通過「源質歸藏」儀式巧妙融入劇情背景。這些帶有中華文明特質的元素，共同塑造了動漫中既傳統又未來的世界。 據悉，《靈籠》第三季劇本創作正在緊鑼密鼓進行中。為確保作品品質，團隊建立嚴格的創作流程，從劇本大綱、分集梗概到導演臺本和分鏡準備，任何環節一旦發現任何問題，具體戲份、臺詞或情節銜接都會推翻重來。《靈籠》團隊還走進北京懷柔科學城、中國科學院古脊椎動物與古人類研究所等，結合最新科研成果，探討科幻創作在腦機接口、數字人等領域的可能性，並邀請相關專家擔綱第三季的科學顧問。 《靈籠》第二季由藝畫開天，bilibili聯合出品，武漢藝畫開天文化傳播有限公司製作，董相博執導，汪晨微等編劇，夏一可、圖特哈蒙、藤新、季冠霖、谷江山等配音。
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