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2026-01-05 06:13 6,652次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
長沙晚報全媒體記者 周輝霞 在仲夏與初秋交替之際，長沙淡水水產市場銷售主角也在悄悄地更替。記者12日在長沙多個農貿市場看到，小龍蝦產銷進入傳統尾季，旺盛的市場供需關係推動其價格上演「最後的狂歡」。與此同時，大閘蟹的「先遣部隊」六月黃已悄然登場。這一季節性波動不僅是消費習慣的自然選擇，更折射出農業經濟運行的深層規律。 小龍蝦尾季價格逆勢上揚 「現在還不買，再要吃新鮮的小龍蝦就要到明年了。」在馬王堆海鮮市場裡，面對詢問小龍蝦的顧客，攤主們都試著用這句話來打動買主。 與記者五六月份逛市場看到的場景不同，當天的馬王堆海鮮市場內廣場門店外的攤位區，小龍蝦攤位的「瘦身」格外顯眼。 旺季時，這一片區域的小龍蝦攤位有百來米長，售賣聲此起彼伏，前來挑蝦進貨的顧客也是甚為熙攘。 而現在，內廣場只有東北角門店外有七八個攤位在銷售小龍蝦。攤主們在一個個泡沫箱上蓋著浸溼的毛巾，用來抵抗炎熱的高溫，看到顧客上前諮詢，便戴著橡膠手套攪動蝦箱，蝦群又開始躁動起來。 旺季不愁賣的攤主們，要遊說打動挑貨的顧客，原因是小龍蝦的價格漲了不少。「這些蝦好利索，肚皮上乾乾淨淨，都是從湖北過來的。」受訪的李姓攤主分別說出了她身前幾款蝦的價格：三四錢的蝦，現在32元到40元錢一公斤；八九錢的「大個頭」，90元到100元一公斤。 「價格比6月貴了50%左右，個頭都相對比較小，現在買小龍蝦是真不划算。」在火星社區開餐館的李師傅點評當下的小龍蝦品相，坦言只準備採購10公斤中等個頭的，以保持菜單品種的豐富性。 旁邊海產店鮮活價優的海蝦則讓小龍蝦的「高貴」更加突顯。記者看到，鮮活的大明蝦60元一公斤，中等個頭的羅氏蝦、九節蝦100元一公斤，與頂級小龍蝦價格持平。「海蝦價格更實惠，肉質也更飽實，買回家做起來還方便。」消費者李女士如此選擇。 記者查閱資料了解到，小龍蝦這種價格「翹尾」現象在其他主產區也是普遍出現。報導顯示，1兩以上的「炮頭蝦」在武漢部分市場甚至賣到170元/公斤，較5月中旬上漲超100%。 記者在採訪中了解到，價格「翹尾」的核心原因在於供應端的結構性收縮。每年6月，「蝦稻共作」模式的稻田蝦集中上市後，7月起市場主流轉為養殖成本更高的池塘精養蝦。這類蝦的養殖周期長、產量低，且受夏季高溫影響，運輸損耗率從5月的15%升至25%以上。湖南南縣養殖戶李師傅向記者表示：「現在每天只能捕撈200斤左右，不到旺季的三分之一。」 與此同時，消費端需求並未同步減少。在餐飲界，小龍蝦已經成為一個品類賽道，是不少餐飲門店的「網紅大單品」，特別是夏季的夜宵市場裡，小龍蝦是絕對主角。餐飲市場的需求不減，而供應端的輸出式微，供需矛盾下價格自然水漲船高。 「六月黃」接棒水產市場主角 市場需求的空白從來不乏佔位者。在今年的小龍蝦市場逐漸落幕的同時，大閘蟹的「先鋒軍」六月黃已悄然走在了C位。 這種變化體現在商家宣傳的招牌上。在馬王堆海鮮市場銷售小龍蝦攤位的招牌寫著的都是「六月黃上市」。 六月黃，其實是大閘蟹的「童子蟹」。每到農曆六月，一部分剛經歷完蛻殼的雄性大閘蟹，因為肉質鮮嫩、蟹黃多、味道鮮，而被端上餐桌。記者看到，網袋裡一隻只青灰色的蟹殼，露出飽滿的腹部。與小龍蝦按斤稱重不同，這裡的六月黃按只售賣：小個頭的10元一隻，手掌大小的則要18元到20元一隻。 「兩三隻就能做出一碗河鮮，現在正是吃六月黃的季節，銷售特別好，早上剛到200隻，現在只剩三四十隻了。」攤主李師傅指著泡沫箱裡剩餘的六月黃說。 市場數據顯示，六月黃的接捧勢在必然。小龍蝦價格攀升，尋找一款時令又性價比更高的水產品，消費的選擇成就市場趨勢。 馬王堆海鮮市場的相關負責人介紹，六月黃的上市周期恰好填補了小龍蝦退市後的市場空窗期。按照養殖規律，大閘蟹預計8月中旬起陸續上市，屆時水產市場將完成從「蝦季」到「蟹季」的平穩過渡。 供需動態平衡驅動價格波動 供需市場的變化，一直是農產品價格波動的主導因素之一。 縱觀近年來小龍蝦市場的價格曲線，「兩頭高、中間低」的走勢與其生長周期線緊密重疊：2月至4月和7月至10月是小龍蝦的繁育期，市場供應短缺而致價格高企。6月和7月是集中上市期，百來元就能追逐到小龍蝦自由。 此外，天氣因素以及養殖結構調整也同樣是較大的市場供需影響因素。多年前，在兩湖地區的洪澇災害讓小龍蝦流離失所，蝦農產量銳減。在主產區江蘇，小龍蝦養殖面積在去年減少了15%，導致今年的市場供應缺口擴大。 其實，面對市場的周期性波動，小龍蝦產業鏈上的多個環節都在探索破局之道。例如，在養殖環節，湖南的主產縣南縣通過「錯峰」策略，大力探索冬季池塘養殖小龍蝦，解決冬季市場供應問題。湖北潛江等地的養殖戶則將部分稻田蝦養殖周期延長至8月，利用尾季高價提升收益。 在加工環節，企業在產品創新上加速突破，將小龍蝦預製菜從B端推向C端。國聯水產旗下的小霸龍、安井食品旗下的洪湖誘惑、頤海國際旗下的筷手小廚等品牌紛紛布局電商，為消費者提供了多種口味的小龍蝦預製菜，讓小龍蝦消費周期從3個月延長至全年。而這種產業鏈的縱向延伸，有效平抑了鮮活蝦市場的價格波動。 對於消費者而言，水產市場的「接力賽」提供了多元選擇，豐富的餐桌花樣。當蝦蟹同席傳遞著江河湖海的鹹甜鮮時，我們能夠感受到每一款河鮮價格的起起伏伏，是養殖者、經銷商、餐飲經營者與千千萬萬的消費者，共同書寫見證的水產經濟發展歷史。
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