聲聲不息家國書丨高葉重讀趙一曼給7歲兒子的絕筆信
2026-01-17 02:31 3,256次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
鬱鬱蔥蔥的芭蕉樹上，深綠色的芭蕉長勢喜人；一串串木瓜掛在枝頭，底部的已開始成熟，泛出誘人的橙色；架子上爬著茂盛的藤蔓，藤蔓上掛著一個個黃綠色的「小燈籠」——黃金百香果，摘一個掐開，果香四溢，入口清甜無比；還有蓮霧、荔枝、芭樂等熱帶水果……很難想像，這樣一片「熱帶雨林」式的果園，竟然就在上海。走進位於崇明區中興鎮的太和·好時節智慧農場溫室大棚，熱帶氣息撲面而來。依託農業科技支撐，本不屬於上海的熱帶水果成功「落戶」，實現「一方水土產多方果」。記者了解到，果園裡第一批黃金百香果、木瓜到下月即可成熟，地產香蕉、芒果等，到今年10月亦可成熟上市。 木瓜熱帶水果長勢喜人太和·好時節田園綜合體示範項目總佔地540多畝，其中一期330多畝，二期200多畝。除了開展區域水環境改造等生態治理，項目最大亮點是開展了「南果北移」——把10多種熱帶水果帶到上海崇明種植。在農場溫室大棚內，記者日前看到芭蕉、香蕉、百香果、芭樂等水果多呈青綠色，只有木瓜已有部分成熟。「現在還不到上市的時候。這個基地的香蕉、木瓜等是去年國慶節才開始種植的，百香果是今年春天開始種的。到九十月份，這些水果都會陸陸續續成熟。」農場負責人莫偉告訴記者。這些熱帶水果，有望極大豐富今年秋天崇明乃至上海的地產水果品類。莫偉表示，農場內種有15畝黃金百香果，畝產可達1噸以上，木瓜、芭蕉、香蕉畝產量也很大。以香蕉為例，單棵香蕉樹可產香蕉70千克左右，一畝地可種植60棵香蕉樹，一年可種三批。這樣一算，農場的香蕉畝產可超12噸。 百香果「到今年秋天，我們一方面準備推出採摘體驗的農旅融合項目，歡迎市民遊客前來感受熱帶風情，另一方面也準備和商超合作，將這些地產香蕉等水果送進商超進行售賣。」莫偉告訴記者，和目前上海市場上的其他香蕉不同，這些地產香蕉不用在六七分熟時就被採摘、然後經過長途跋涉再到達商超和水果攤，而是可以在樹上長至九成熟以上再被採摘，所以口感也會更軟糯香甜，價格也會比市場上的香蕉略貴一些。魚類「活化石」在果樹下遊動在農場溫室大棚內，記者還看到一幕奇景：一汪魚塘竟然也在大棚裡，池底綠藻隨水流輕輕擺動，一群樣貌奇特的魚悄然穿梭其中，它們身形修長，嘴部長而扁平。「這是鴨嘴魚，就像魚頭上長了個扁扁的鴨子嘴巴一樣，學名叫匙吻鱘。」莫偉告訴記者，鴨嘴魚和鱘魚同屬於古老的硬骨魚類——鱘形目，是現存「最接近遠古魚類」的一支，有「活化石」之譽。鴨嘴魚最顯著的特徵是它的扁平長吻，佔整個身體長度的三分之一，其表面布滿感應細胞，用於覓食和探測環境。這是一種濾食性魚類，喜歡在清潔的淡水水域中生活，它們會吃掉水裡看不見的浮遊動物，如同「水中吸塵器」。一條成年鴨嘴魚一天可過濾數十萬升水體，有淨化水體的功能。除了生態價值，鴨嘴魚的經濟價值也很高。「鴨嘴魚全身都是寶。它可以當作觀賞魚，也可以被食用，這種魚沒有小刺，魚肉的口感細膩彈牙。等到鴨嘴魚性成熟後，產出的魚卵還可以製成魚子醬。今後市民遊客還可來農場體驗釣鴨嘴魚，釣到魚後我們現場烹飪，整條魚清蒸是最原汁原味、最鮮美的做法。」莫偉說。科技讓農業實現諸多「不可能」太和·好時節智慧農場能實現「南果北移」「林下養魚」的關鍵，是科技賦能。「我們通過精準滴灌、水肥一體化、電子溫室數控等技術，在大棚內實現了高富氧環境，模擬熱帶雨林氣候，以此打破物種地域和季節限制，讓熱帶水果茁壯生長。」莫偉說。設施農業升級之餘，太和·好時節智慧農場還引用並改造了獨特的基塘農業模式。莫偉告訴記者，「果基魚塘」是基塘農業的典型模式之一，指在低洼處挖塘養魚，堆積塘泥成基，基面種植果樹，形成循環系統。「我們把這種模式搬到了日光大棚內，鴨嘴魚穿梭在林間，可啄食自然落葉、落花、落果，而鴨嘴魚的排洩物，正好可以當做熱帶植物生長的天然肥料，實現養魚與種果樹的雙重收益。」崇明區中興鎮靠近上海長江大橋，區位優勢明顯，鎮域內民宿產業也有一定知名度。中興鎮相關負責人告訴記者，太和·好時節智慧農場將有望進一步帶動周邊農文旅綜合發展，「一方面持續豐富地產農產品品類、提高農產品品質，另外也將吸引來更多研學、農事採摘體驗等客流，為鄉村振興增添更多活力。」
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