武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
「終於能穿著巫師長袍走進劇場,感覺像收到了霍格沃茨的錄取通知書!」18歲的「哈迷」林子欣舉著自製的發光魔杖,興奮地向身邊同樣裝扮的夥伴揮舞手臂。在上海前灘31演藝中心,這樣的場景隨處可見 ——8月7日至10日,《哈利·波特與阿茲卡班的囚徒》與《哈利·波特與火焰杯》電影交響視聽音樂會在此上演,吸引眾多哈迷前來赴這場魔法之約。「我從10歲開始追《哈利・波特》系列,現在帶著7歲的兒子一起來,想讓他也感受這份魔法的魅力。」「哈迷」張凌宇說。一旁的兒子手裡抱著貓頭鷹「海瑟薇」玩偶,眼裡滿是期待。65歲的王先生則是陪孫女來的,他笑著說:「雖然我沒看過電影,但孫女給我講了好多哈利·波特的故事,說這場音樂會能聽到魔法世界的聲音,我也來湊個熱鬧。」 穿著巫師袍帶著魔杖來打卡的觀眾 吳桐 攝40尺巨幕上播放著《哈利·波特》電影畫面,與指揮楊士弘和上海愛樂樂團的現場演奏形成奇妙共振。演出前,楊士弘特意對觀眾說:「這場音樂會不必拘束,大家可以跟隨情節鼓掌、歡呼,也可以嘲笑劇中的人。」自2016年《哈利·波特與神秘的魔法石™》音樂會全球首演以來,已有超過300萬粉絲體驗了魔法世界,到2024年已在全球超過48個國家舉辦逾2973場演出。 《哈利·波特》電影音樂會現場 大船文化提供約翰・威廉士為《哈利・波特》系列創作的音樂之所以經典,首先在於其極高的旋律辨識度。電影開篇,就是約翰・威廉士創作的《海德薇變奏曲》,鋼片琴奏響的靈動旋律,如精靈般輕盈跳躍,一響起就能瞬間將人帶入奇幻的魔法世界,成為整個系列最具標誌性的音樂符號之一。「我們是帶著曾經的觀影記憶走進劇場,在熟悉的畫面與現場演奏中重溫初遇時的感動。」張凌宇說。在描寫霍格沃茨城堡的段落中,音樂恢宏而神秘,銅管樂器的厚重音色與弦樂的細膩交織,展現出城堡的莊嚴與神秘。而在哈利、羅恩和赫敏的友情場景中,旋律則變得溫暖而舒緩,小提琴的溫柔演奏傳遞出真摯的情感。在魁地奇比賽場景中,音樂節奏隨著比賽的緊張程度不斷變化,將緊張氛圍推向高潮;當哈利面對黑暗勢力時,低沉的銅管和壓抑的弦樂則營造出恐怖、壓抑的氛圍,增強了劇情的衝擊力。 《哈利·波特》電影音樂會現場 大船文化提供今年,《愛樂之城》《神女》等中外電影音樂會在滬演出,均獲得票房成功。6月28日,「百億票房作曲家」阿鯤在上海西岸大劇院舉辦音樂會,現場奏響了熱門影視IP《哪吒之魔童鬧海》《流浪地球 1&2》《舌尖上的中國》中的經典配樂。電影《哪吒之魔童鬧海》中「太乙真人」配音演員張珈銘驚喜現身,與阿鯤共同演繹,將「鬧海」的熱鬧與氛圍推向頂點。對古典樂團而言,這是突破小眾圈層的捷徑——上海愛樂樂團通過《哈利・波特》音樂會吸引年輕觀眾;對電影IP來說,音樂會則是延長生命周期的良方,《指環王》系列通過交響巡演,持續激活上映二十年後的粉絲社群。在《哈利・波特》音樂會現場,常能看到「三代同堂」的場景:祖輩為交響樂駐足,父母為青春回憶動容,孩子則被魔法世界吸引。音樂廳裡,蔓延著跨越年齡的文化共鳴。
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