王毅會見韓國總統特使樸炳錫
2025-10-31 04:31 1,273次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
圖為寶雞市岐山周公廟的「鳳鳴岐山」銅雕。 八百裡秦川西端的寶雞 古稱陳倉 是周秦文明的發祥地 是青銅器之鄉 「中華第一古物」石鼓 宛如歷史的眼眸 注視著千載風雲的興衰榮辱 圖為寶雞青銅器博物院。 奔騰不息的渭河 裹挾著時光的泥沙穿城而過 入川的千年古道 夾雜旅客的步伐蜿蜒而出 寶雞 這座古老而堅韌的城市 以其獨特的氣質 滋養著一代又一代勤勞勇敢的人民 鳥瞰寶雞。 一寸山河一寸血 在山河破碎、艱苦卓絕的抗戰歲月 無數民族工業遭到摧毀 為保留工業火種 一批愛國民族工業企業衝破重重艱難險阻 從武漢等地陸續內遷到寶雞 在荒灘上建廠復工、支援前線 彼時這座西北小城以其不屈不撓的工業脊梁 扛起了供應抗戰軍需的重任 為民族的存續源源不斷輸送著力量 書寫了一部轟轟烈烈的「實業救國」壯麗史詩 圖為長樂塬抗戰工業遺址。張遠 攝 在寶雞市長樂塬抗戰工業遺址區 有4處歷史遺蹟 分別為抗戰時期全國最大的「窯洞工廠」 申福新辦公樓、樂農別墅、薄殼車間 這裡既是國內現存最完整的抗戰工業遺產 也是抗戰時期西北最大的工業園區 窯洞內的工業火種 藏著中國人的熱血抗戰史 圖為鳥瞰工廠(局部)。長樂塬抗戰工業遺址管委會 供圖 1938年 日軍的侵略步伐步步緊逼 申新紗廠等15戶企業內遷至此 建成了擁有200多戶企業的「秦寶十里舖工業區」 佔到當時全國工業企業的20.56% 日軍戰機對此地集中轟炸了26次 為保障生產的持續進行 當時的申新紡紗廠總經理李國偉 提出將生產線遷入窯洞的設想 圖為李國偉(前左三)和夫人榮慕芸(二排右五)與廠高管人員在辦公樓前合影。長樂塬抗戰工業遺址管委會 供圖 面對土質不穩、物資短缺 工人們就地取材用耀縣石灰砂漿和糯米水替代水泥 一寸一寸地開鑿 一尺一尺地推進 建成總長約1.75公裡地下窯洞車間 將1.2萬枚紗錠和70%的設備安裝其內進行生產 如同一座地下的工業堡壘 見證了中國人自強不息、勇敢智慧的抗戰歷史 圖為「窯洞工廠」外。張遠 攝 「窯洞工廠」共有24孔 步入洞內 巷道縱橫交錯、連線成網 一件件工業內遷的珍貴文物陳設其中 有齒輪模型、紡紗機等 窯洞隧道內還修建了通風口、儲水井、避讓洞 圖為仍可運轉的「粗紗頭開松機」。張遠 攝 在6號窯洞 工作人員按下電鈕 1921年的「粗紗頭開松機」徐徐轉動 像是訴說著那段可歌可泣的歲月 李國偉曾說：「環視西北半壁，紗廠寥寥無幾家。 無論前方將士，無論後方民眾，均有賴吾等接濟。 值此艱難時刻，多增加一分生產就是多增加一分國力， 我們應從速完成建廠任務，努力增加生產。」 抗戰時期中國工業合作協會的盧廣綿也曾怒吼： 「日本人炸一次，我們就恢復一次， 日本人炸10次，我們就恢復10次！」 圖為1944年的窯洞並條車間。長樂塬抗戰工業遺址管委會 供圖 自從窯洞車間建好 紡紗設備沒有再被日軍摧毀 周圍居民也能及時進入窯洞躲避轟炸 長樂塬抗戰工業遺址管委會主任王敏告訴記者 當時「窯洞工廠」 共生產了43.2萬匹棉布、6.4萬噸棉紗，支援前線 工合也在寶雞組織生產了 180萬條軍毯、30萬件軍大衣 支援前線 福新麵粉廠53%的麵粉，也是支援到前線 圖為當時的窯洞生產車間。長樂塬抗戰工業遺址管委會 供圖 「長樂塬抗戰工業遺址之所以被稱作中國工業的火種， 是因為這些內遷企業到達寶雞後， 帶來了先進的企業管理理念 還有先進的工業生產設備。」 美國記者埃德加·斯諾說： 「西北工業產值不如一條福特汽車生產線」 申新等企業的到來 如同一顆顆希望的種子 在寶雞這片土地上生根發芽、茁壯成長 圖為窯洞內。張遠 攝 1951年公私合營 申新紗廠走出了200多名廠長經理去西北各廠任職 2000多名技術工人參與西北各廠的技術指導與生產 為新中國的西北工業建設添磚加瓦 圖為隴海線上的貨運列車從工業遺址園區旁駛過。張遠 攝 站在今天的長樂塬南望 百米之遙的隴海線上列車往來不息 幾分鐘就有一列火車隆隆駛過 生機勃勃 窯洞內「苦幹實幹快幹」「一起幹」等標語 已融入了寶雞城市精神 曾經的星星之火 化作現代裝備製造領域的璀璨星河 圖為寶雞夜景。張遠 攝 如今，寶雞已成為西北工業重鎮 汽車製造產業蓬勃發展 一輛輛嶄新的汽車從寶雞駛出 駛向全國各地，甚至遠銷海外 成為寶雞製造的閃亮名片 鈦材料產業更是熠熠生輝 憑藉其卓越的品質和領先的技術， 在全球市場上佔據著重要的一席之地 圖為寶鈦集團高品質鈦及鈦合金管材、型材生產線。寶鈦集團 供圖 從戰火紛飛中艱難誕生的工業火種 到新時代製造之光 從窯洞深處傳出的機器轟鳴 到智能工廠裡精密的機械運轉 八十餘載悠悠歲月 書寫著寶雞從抗戰後方 到智造高地的壯麗蛻變 圖為寶鈦集團展覽館內，用鈦製作的水壺、水杯。黨田野 攝 八十年前，窯洞裡的紗錠在黑暗中倔強轉動 照亮了民族存亡的漫漫長夜 八十年後，寶雞的工具機精密運轉 加工出一件件高精度的零件 鈦合金閃耀著科技的光芒 廣泛應用於航空航天、醫療等多個領域 視覺超算中心跳動著智慧的脈搏 引領著科技創新的潮流 這座被隴海鐵路喚醒的城市 如同一個不知疲倦的行者 從未停止前進的腳步 在歲月的長河中不斷發展壯大 圖為焊裝車間俯視圖。寶雞吉利汽車部件有限公司 供圖 如今，寶雞的工業發展成果舉世矚目 在汽車製造領域 形成了以吉利、陝汽等為龍頭的產業集群 涵蓋整車製造、零部件生產等多個環節 2024年寶雞汽車產業實現產值600億元 圖為寶鈦集團展覽館內，用鈦製作的直升飛機引起參觀者的關注。黨田野 攝 在鈦材料產業 寶雞被譽為「中國鈦谷」 聚集各類鈦企600餘戶 鈦產業規模居全球首位 產品廣泛應用於航空航天航海、新能源等領域 遠銷70多個國家和地區 寶雞還在積極布局新興產業 成為全國中高端數控工具機重要生產基地 堅持走綠色發展之路 眾多工業企業積極實施綠色低碳轉型 湧現出22個國家級綠色工廠 實現了經濟發展與環境保護的良性互動 圖為寶雞市太白縣內秦嶺深處的黃柏塬原生態風景。黃柏塬原生態風景區供圖 秦嶺北麓的生態答卷寫滿綠意 千年古剎法門寺吸引著無數遊客紛至沓來 太白山高聳入雲引人攀登 西府社火、鳳翔木版年畫、鳳翔泥塑等民俗文化 似顆顆璀璨的星星 點綴寶雞文化的天空 各縣區因地制宜形成特色鮮明的產業格局 千陽矮砧蘋果暢銷全國各地 眉縣獼猴桃走向全球市場 催生生態旅遊、休閒農業等新業態 促進鄉村振興與城鄉融合發展 圖為長樂塬抗戰工業遺址內。張遠 攝 蜿蜒的陳倉古道 迴響著商旅匆匆、戰馬嘶鳴 在時光裡漸行漸遠卻又從未被遺忘 長樂塬抗戰工業遺址 是一段波瀾壯闊歷史的忠實見證者 更是中華民族堅韌不拔、勇於創新精神的生動象徵 一顆永不熄滅的工業火種 跨越時空的界限 照亮前路 激勵著我們在新時代的徵程中繼續奮勇前行 創造更輝煌燦爛的未來！ 作者：張遠 李一璠 來源：微信公眾號
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