武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
山東榮成8月12日電 題:山東石島:邊檢「妙招」助力跨境貿易加速跑 作者 王嬌妮 鄒汶君 崔浩 8月11日,剛剛完成塢修的貝里斯籍「鑫海58」輪從山東石島啟航。石島邊檢站靠前服務,保障該輪高效完成通關手續。 石島邊檢站駐守在山東榮成350公裡的開放海岸線上,年入出境遠洋漁船、修造船舶及客貨班輪數量居山東省首位。近年來,該站融入駐地海洋經濟發展,聚焦企業和旅客通關便利化需求,為跨境貿易打通「加速賽道」。 「雲端邊檢」注入智慧動能 遠洋漁業是石島海洋經濟的重要產業。該站依託大數據與人工智慧技術,創新推出「遠洋漁船風險預警模型」,對船舶航行軌跡、船員信息、貨物種類等多維度數據進行智能研判,形成三級風險預警機制。 自模型運行以來,已累計比對重點船舶200餘艘次,鎖定紅色預警船舶80餘艘,為遠洋漁業安全有序發展築起「智慧防線」。 圖為石島邊檢站執勤民警對出境船舶機艙進行檢查。崔浩 攝 在此基礎上,該站深化邊檢業務與信息技術融合,落地智慧船廠管理系統、邊檢大模型等技術,還聯合海關構建「五大智慧+口岸服務」場景。這些舉措既保障了口岸安全,也為口岸經濟與海洋生態協同發展提供了技術支撐。 「銀髮通關」讓暖意加速 石島因靠近韓國的區位優勢,對韓客運成為當地跨境貿易的重要紐帶。在石島口岸旅檢現場,每天都有大量旅客在辦理通關手續,遞證、核驗等環節忙碌而有序。其中,老年旅客佔比較高,這與對韓旅遊團數量多、銀髮群體出行活躍的特點直接相關。 圖為石島邊檢站執勤民警為旅客辦理通關手續。崔浩 攝 針對這一情況,石島邊檢站推出「銀髮通關」保障措施:提前在旅遊團微信群推送中韓文對照的通關指引視頻,在旅檢大廳設置幫扶崗位,配備輪椅、AED除顫儀等便民設備,方便老年旅客。 為提升大型旅遊團通關效率,該站還推出「預約通關」「隨到隨檢」「錯時查驗」服務。2025年上半年,共查驗入境外國旅遊團219個,多次完成500人以上韓國團入境保障,推動對韓客運及旅遊業務穩步增長。 「一船一策」助產業提質 修造船業是石島海洋經濟活力的重要體現。面對涉外修造船舶企業「趕潮汐出港」「試航後直接出境」等個性化需求,石島邊檢站創新推出「一船一策」服務模式,解決企業發展中的痛點問題。 據悉,該站「一船一策」個性化服務涵蓋試航與出境手續「一次辦」、潮汐通關「預約辦」、緊急維修「即時辦」、出境試航「容缺辦」等,提高碼頭泊位周轉效能。 「邊檢『潮汐通關』很給力,縮短了手續辦理時間,幫助我們按時完成船舶維修工期。」威海華東修船股份有限公司安全環境部部長谷祖開說。 數據顯示,2025年上半年,該站共查驗出入境船舶1341艘次,同比增長43.79%。通過24小時全天候通關服務,助力企業提質增效。(完)
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