武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
央視網消息:賽場內比賽激烈,賽場外還有哪些值得關注的新鮮事? 運動員村非遺體驗活動豐富多彩 這幾天,運動員們居住的運動員村文化活動也拉開序幕。運動員們在比賽之餘,還能體驗竹編、剪紙等非遺活動。 義大利運動員喬爾吉婭表示,她很喜歡這個繩編的手環,對她來說還挺容易的,也是她在成都的一次很有趣的體驗。 晚上,世運村裡同樣熱鬧。來自世界各地的運動員圍成一圈,在廣場上跟隨歡快的音樂跳舞,感受夏夜獨特的歡快氛圍。世運村的特色市集也吸引著不少外國運動員們邊走邊逛,挑選手工製品留作紀念。 賽普勒斯運動員麥可·喬治歐表示,看到這些新奇的東西讓他很開心。在他看來,中國文化非常特別。他曾多次因工作來到中國,每一次都喜歡看看這裡的新鮮事物、精美的手工禮品和獨特的文化,這種體驗讓他覺得非常美好。 賽場內外科技「守護」 保證盛會精彩紛呈 場內的各項賽事有條不紊,場外的文化體驗豐富多元,一個個精彩紛呈的背後,離不開科學、高效的保障工作。為了在細節上「刷新」全球旅客的體驗感,成都在賽事場館及周邊重點站設置70個志願服務小站。423座地鐵車站已全部配備支持10多種外語實時翻譯的多語種翻譯機,方便國際乘客諮詢、乘車。 為確保用電無憂,此次世運會創新採用了「數智保電管控平臺」,實時監控電力供應情況。從500千伏變電站到開幕式插座的50公裡關鍵線路,被1:1三維全景復現在控制中心的大屏幕上。平臺可實時調配隊伍、車輛、後勤等9類資源。遇到供電異常時,平臺平均29毫秒即可完成故障設備精準切除與隔離。 國網天府新區供電公司供電服務指揮中心主管劉佳宇介紹,世運會期間有35個場館、256個小項賽事,靠人力巡檢效率很低,但保電平臺能同時監控所有設備節點,故障異常的預警速度提升了90%以上。
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