武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
麗江8月10日電 (木雯嬌 趙莉柔)暑期,雲南省麗江市迎來大批遊客。進入8月,眾多遊客選擇乘坐觀光火車上雪山,日均客流量已達3000餘人次,不僅方便快捷,還能盡情欣賞沿途風景。 麗江雪山觀光火車是中國自主研發的全景觀光山地旅遊列車,設計最高時速70公裡,串聯起白沙古鎮、玉水寨、東巴谷、甘海子等主要旅遊景區及網紅打卡點,成為連接世界文化遺產麗江古城與玉龍雪山5A級景區的旅遊觀光專線。 遊客乘坐雪山觀光火車,拍照「打卡」玉龍雪山。 趙莉柔 攝 初次體驗觀光火車上雪山,遊客們體驗感頗豐。來自山東的遊客姚元說,「全景觀光火車車速不是很快,我們坐在火車上可以更好地欣賞沿途風景。」湖南遊客秦墨妍則表示,「觀光火車挺好玩的,兩邊都可以看風景,還可以拍照留念。」 雪山觀光火車自今年2月起開通運營,暑期以來,客流量持續穩步提升。面對暑期客流,麗江雪山軌道交通有限公司從運力保障和服務優化兩方面入手,全力保障遊客的乘坐體驗。 廣州地鐵交通發展有限公司麗江項目中心運營部站務隊長邱彥學介紹,為應對客流高峰,觀光火車運營時間延長1個小時,並且加密了列車班次。目前,共有39列列車在線運營,並有4列備用列車,將根據客流情況實時調整列車班次,確保每位遊客都能及時乘車進出景區。 此外,雪山觀光火車在暑假期間增設售票窗口和檢票人員,每趟列車均配備有專業跟車講解員,引導遊客並介紹麗江自然風光、當地文化等,確保遊客快速、有序乘車的同時,為其提供一個了解麗江的新窗口。(完)
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