武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
南京8月13日電 (記者 朱曉穎)江蘇省生態環境廳13日公布近期開展的長江江蘇段全線長江江豚種群調查情況:長江下遊「江豚樂園」生態屏障多點開花,長江江豚自然繁殖持續向好。 長江江豚是國家一級重點保護野生動物,也是評估長江禁漁效果和生態健康狀況的重要指示物種。2022年,長江江豚普查數據顯示,長江江豚種群數量呈現歷史性止跌回升,達到1249頭,相比2017年的1012頭,增加23.4%,保護成效初顯。 長江下遊是長江江豚的重要棲息地。今年8月4日至10日,江蘇省環境監測中心組織多家單位,採用船隻目視調查法,開展今年第三季度長江江蘇段全線長江江豚種群調查。調查歷時7天,航行裡程超860公裡,共觀測記錄到長江江豚34群次、超百頭次,與2024年同期觀測結果基本持平。 數據顯示,長江江蘇段「江豚樂園」持續發揮生態屏障作用,監測人員在南京江豚保護區、鎮江豚保區等核心區域均觀測到超過20頭次江豚活動。在張家港常陰沙江段,調查人員發現了20頭江豚集群巡遊的壯觀場景,這成為該調查中長江江豚單群次數量最大的觀測記錄。 特別是在此次調查中,監測人員清晰觀測到8對母子豚同遊的珍貴畫面。監測人員認為,8對母子豚的觀測記錄,是長江江豚自然繁殖持續向好的關鍵信號。幼豚數量是評估種群健康與繁殖潛力的核心指標,如此高頻次觀測到母子豚,證明長江下遊江蘇段江豚棲息環境質量改善、種群繁衍態勢良好,證明長江十年禁漁工作、水域汙染治理、棲息地修復、航運生態管控等舉措卓有成效。 監測人員還採集了環境DNA水樣,將在實驗室開展系統分析:通過技術手段,精準定位江豚潛在分布區,繪製更完善的長江江豚活動熱點圖譜,為針對性保護策略提供科學依據。(完)
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