暴雨後，電動自行車泡水怎麼辦？3招救回→
2026-01-08 06:55 8,941次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
月餅從櫃檯裡拿出來，不僅熱乎，還酥得掉渣。正在買單的市民秦小姐臨時改了主意，不要紙盒包裝了，她請店員將月餅分裝在兩個塑膠袋裡，回首分給朋友一袋，「現在吃掉它，美食就是要及時享受！」深夜10點多的南京東路步行街，人頭攢動，記者蹲守稻香村店的過程中，發現有不少市民遊客從外灘方向步行而來，或是走累了走熱了，或是被氛圍打動，便在在路邊為各種飲料、小吃駐足。自今年7月下旬起，南京路、淮海路商圈15家餐飲老字號延長經營時間，從半小時到2小時不等，以稻香村為例，延長經營1小時，其銷售額是當日總銷售額的10%-15%。老大同手作工坊，顧客盈門。文匯報記者 袁婧 攝「延長營業時間，不僅能以更多元的選擇有效滿足遊客實際需求，同時也給大家在上海多住一晚的理由，對消費有很好的促進作用。」上海社會科學院應用經濟研究所研究員曹禕遐認為，「上海之夏」國際消費季正如火如荼開展，老字號的一小時，讓旅客在上海的夜晚有了更多可能和選擇，這不僅撬動了自身營業額的昂揚曲線，也能帶動一條商業街其他業態的百舸爭流，各方應抓住機遇，聯動文旅商體展的融合發展。做強服務，撬動一條街的商業活力不久前的一個深夜，老大同手作工坊店店長王毓文接到客人打來的電話，客人白天在店裡喝飲料，將物品落在了店裡。「你們店現在還開著嗎？」當時已經是深夜十一點多，客人得到了肯定的答案，欣喜異常，當即趕過來取畫。王毓文記得，那是一沓風景速寫畫，還有外灘紀念品。失而復得的經歷，為這位遊客的上海之行添了一筆色彩。深夜的老大同手作工坊店，顧客在點餐。文匯報記者 袁婧 攝正是這次經歷，讓老大同手作工坊店的店員們感受到延時閉店的意義。決定延長經營一小時後，這個只有7人的飲品店調整排班，保證休息時間，大家幹勁滿滿。因為，從下午至深夜，幾乎全程都是點單高峰，每當深夜來臨，看到遊客將一杯特色大米冰淇淋吃進肚，臉上的疲憊隨之一掃而空，坐在外擺位上小憩的愜意模樣，店員們都不由地感到高興。南京路不缺流量，在曹禕遐看來，難的是從流量裡精準捕捉遊客需求的能力，針對性做改善和調整，從而將流量轉換為留量和銷量。特別是在夜晚，客流量不會因為絕大多數商家十點打烊而瞬間消失，這也是「夜經濟」的特點，流動性、自發性強，但從政策層面撬動，效能有限，需要市場來一起參與，吸引人氣，盤活夜間消費。深夜的南京路，冰水、飲料、冰淇淋等銷量較好。文匯報記者 袁婧 攝這一次，老字號先聲奪人，延時閉店為遊客提供良好的旅行體驗，特別是消暑的刨冰、冷飲、上海特色小吃等等，在這個時段顯得格外誘人，銷量出色。老大同手作工坊店為這一小時專門增加了備貨量，營業額也增加了5%左右。「老字號起到了類似鏈主企業般的作用」，曹禕遐認為，目前延時閉店的老字號都是餐飲類門店，但也讓其他主體看到了潛在的消費力，「未來消費品零售店也有可能會跟上節奏，文旅商體展聯動就會自然而然地發生了。」 文匯報記者 袁婧 攝做厚文化，喚醒一座城的夜間活力早在三年前，稻香村外灘店就已經開始延長營業時間了。店長鮑曉錦介紹說，稻香村外灘店開業以來，服務往來外灘和南京路的遊客為主，每逢節假日和跨年這樣的日子，路上人流很晚才會散去，關門前還有人源源不斷來買單。泰康鮮肉月餅、稻香村鴨胗肝常年穩居銷冠位置，現在是夏天，沿街貨架賣新鮮果汁、上海歷史博物館文創冰激淋，也十分受歡迎。不過，在熱鬧無比的稻香村門店裡，記者意外發現有一個僻靜的角落，一邊是一整牆的明信片，再一轉身，一個狹小空間裡，桌上擺著十幾種印章。鮑曉錦說，稻香村主營食品，為了進一步打響品牌，設計推出了自己的原創小鴨子IP形象，衍生出許多文創產品，其中蓋章打卡意外火了。人頭攢動的稻香村外灘店。文匯報記者 袁婧 攝近年來，年輕群體開始流行在旅遊時集章打卡的新玩法，將博物館、景區特色印章作為履行紀念。即便是深夜，這個角落也有溫暖燈光守候不期而遇的客人，食品店衍生出了文化屬性，也就擁有了內生的造血能力。發展夜經濟，既要有市場的嗅覺和敏銳度，又要講延續性和可持續性。曹禕遐提出，好的夜間經濟應當是一個良性循環，就以南京路串聯的人民廣場、外灘來展開想像，市民遊客來演藝大世界看場音樂劇，緊接著逛街、吃飯、抽個盲盒、看外灘光影秀，多維度多層次滿足精神與物質需求，這樣的夜生活，才是越夜越美麗、怎麼也逛不夠。文匯報記者 袁婧 攝此外，曹禕遐還建議，夜間經濟不能只針對遊客，本土市民同樣需要豐富的夜生活。當下，內容高度同質化的商場，齊齊十點關門，亟須創新模式和業態。她建議，抓住市民需求，結合所在社區居民等消費客群畫像，散點式開發各種垂直內容的夜間集市。譬如國外一家商場，社區高度老齡化，商場裡專門設計了健步道，手推車比其他店更輕便，便利和柔軟的服務，「商場主動融入居民生活，變成了居民離不開商場，需要時時刻刻提供服務」。找到痛點，觸達需求，喚醒一個個活躍而有可能的夜晚。
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