全球僅2% 大金被CDP評為全球應對氣候變化領先企業
2025-10-30 10:29 5,351次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
為強化移動電源、鋰離子電池和電池組強制性產品認證管理，國家認監委制定了《強制性產品認證實施規則 移動電源、鋰離子電池和電池組(試行)》。新版規則自2025年8月15日起實施。 新版規則指出： 相關指定認證機構應當依據新版規則和強制性產品認證通用實施規則要求，制定對應的認證實施細則，向國家認監委備案後方可按照新版規則實施認證並頒發認證證書。 此前已經頒發的有效強制性產品認證證書可繼續使用，認證證書轉換工作採取到期換證、產品變更、標準換版等自然過渡的方式完成。 強制性產品認證即「3C認證」。3C認證是我國為保護消費者人身安全、國家安全及環境，依法實施的強制性市場準入制度。根據國家規定，正規上市的充電寶必須取得3C強制認證。 從3C認證標誌的正面對光觀察它，標誌為白色底板，黑色圖案。用目光對準標誌畫面觀察，透過3C認證標誌菱形看，標誌畫面有深遠的立體感覺，有真實感。如果沒有立體效果，那麼可以判斷是仿冒的標識。 近期，多個品牌充電寶廠家因電芯存在安全風險對多批次產品實施召回，認證機構也依法撤銷或暫停了多家充電寶及電芯廠家的3C認證證書。 民航局此前曾緊急發布通知禁止旅客攜帶沒有3C標識或不清楚的充電寶產品乘坐境內航班。快遞行業的要求則更為嚴格，部分城市的快遞網點甚至對有3C標識的充電寶產品，也不予郵寄。 此前，市場上流通的充電寶中只有部分持有3C標誌，隨著充電寶行業大規模召回行動開始，3C認證問題開始被市場關注。 7月15日，工業和信息化部正式公開徵集對《移動電源安全技術規範》等制修訂計劃項目的意見，制定後的強制性國家標準將對包括充電寶在內的移動電源設置更嚴格的技術標準。
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