武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
杭州8月9日電 題:義大利鋼琴家的中國生活:琴鍵之外還有廣闊世界 作者 林波 「琴鍵之外,還有廣闊的世界。」近日,義大利鋼琴家喬萬尼·維塔萊蒂(Giovanni Vitaletti)在成為浙江「入境旅遊宣推官」後受訪時表示,從「詩畫浙江友好使者」到如今的浙江「入境旅遊宣推官」,身份的疊加,不僅是對他音樂造詣的認可,更是對他深度融入中國、積極推動文化交流的褒獎。 維塔萊蒂出生在義大利,青少年時期相繼學習並深造作曲、指揮和古鋼琴,是當地著名的鋼琴家。 近日,義大利鋼琴家喬萬尼·維塔萊蒂在杭州接受採訪。林波攝 2007年,維塔萊蒂首次來中國舉辦巡演。對他而言,這次旅程並非簡單的演出,而是一次深刻的藝術與文化交流,「在東方國度演繹西方經典的獨特感受令我難以忘懷。」 在中國,他不僅用琴聲徵服了觀眾,更用心感受著這片土地的脈動。 此後,中國成了維塔萊蒂藝術生涯中不可或缺的一站。他多次在中國舉辦巡迴音樂會,並在浙江音樂學院等高等院校授課。 2019年,舞臺上的喬萬尼·維塔萊蒂。(受訪者供圖) 「我的音樂、我的演奏獲得大家的認可,讓我很開心。」維塔萊蒂的夢想,是藉助巴赫、貝多芬、蕭邦等西方古典音樂大師作品,將歐洲古典音樂的精髓,通過契合當代社會的音樂表現模式,帶給中國聽眾。 在中國的這些年裡,他與中國音樂家們同臺,共同探索更多元、更富創意的音樂結合形式,「比如鋼琴與民樂的合奏,這些是我渴望帶給中國觀眾的不同音樂風景。」 如今,維塔萊蒂的生活早已深深紮根於中國。他不僅娶了一位中國妻子,更有了一個可愛的女兒,組成了溫馨的跨文化家庭。 對他而言,每一天的生活都浸潤在多種文化的碰撞與交融之中。 中國給維塔萊蒂留下的印象遠不止於舞臺。他對中國的文化、歷史與自然風光產生了濃厚的興趣。他著迷於中國豐富的博物館藏品,尤其是考古文物,仿佛能從中觸摸到千年文明的厚重。 他以西安兵馬俑為例:「這是令人難以置信的漫長歷史。」 家庭生活的點滴也令他充滿了驕傲與溫暖。維塔萊蒂分享道,他的女兒正展現出多元的才能,小小年紀已成了一名可愛的中國「小模特」。 在女兒9歲那年,維塔萊蒂特意帶她進行了一次新疆之旅。 「我們從南走到北,親身感受著自然界的遼闊與壯美。」他說,「我有一種強烈的感覺,大自然是如此美麗,如此令人敬畏。」 當然,江南的靈秀山水同樣給予他豐沛的滋養,杭州西湖的瀲灩波光與詩意畫卷,為他帶來珍貴的創作靈感。 「在中國的廣袤土地上,仍有許多旅遊區域如同我未曾涉獵的足球場一樣,等待我去探索。」作為新晉的浙江「入境旅遊宣推官」,維塔萊蒂表示,這絲毫不影響他對眼前所見之美的珍視與熱愛。 他將自己此前的中國經歷比作一顆曾被「灰塵」暫時覆蓋的水晶,「擦拭」之後,其內在的璀璨光芒愈發顯得珍貴奪目,「在黑白琴鍵與東方生活的多彩交響中,我期待能有更多人感受中國之美」。(完)
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