武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
銀川8月12日電 (記者 李佩珊)記者12日從寧夏靈武白芨灘國家級自然保護區管理局獲悉,白芨灘保護區內首次清晰捕捉到三隻國家二級重點保護野生動物——豹貓的幼崽在野外同框玩耍、活潑嬉戲的珍貴動態影像。這一罕見畫面,成為中國治沙工程典範——白芨灘生態環境持續向好的生動註腳。 地處毛烏素沙地西南邊緣的白芨灘保護區是寧夏引黃灌區與沙漠「抗爭」的前沿。自1953年建立防沙林場至今,一代代治沙人投身沙漠、植樹播綠,累計完成治沙造林近70萬畝,構築起一道南北長約60公裡、東西寬20公裡至30公裡的「綠色長城」,有效遏制了沙地南移西擴的趨勢。 首次出現在監控畫面中的三隻體型明顯小於成年豹貓的幼崽,毛色斑駁,特徵鮮明。它們或在林間空地追逐打鬧,或好奇地探索著鏡頭,或相互撲咬練習捕獵技巧,盡顯幼崽的頑皮與生機勃勃。其動作敏捷,眼神機警,野性十足,完美展現了頂級捕食者幼年時期的生存狀態。這是白芨灘保護區首次清晰記錄到豹貓幼崽群體活動的影像,且一次性拍攝到三隻同框,實屬難得。 豹貓是一種體型與家貓相仿但更為精悍的中小型貓科動物,以其美麗的斑紋和夜行性而聞名。它們主要棲息於山地林區、灌叢等地,對生態環境質量要求極高。作為國家二級重點保護野生動物,豹貓處於食物鏈的上層,其種群的存在和穩定是區域生態系統健康、完整的重要標誌。此次拍攝到三隻健康活潑的幼崽,有力地表明白芨灘保護區不僅存在穩定的成年豹貓種群,而且成功進行了繁殖,預示著該物種種群在當地呈現良好的繁衍和發展趨勢。 長期以來,白芨灘以卓有成效的防沙治沙工作聞名於世。作為中國治沙工程典範,白芨灘治沙成果不僅改善了當地生態環境,也為全球沙漠治理提供了寶貴經驗,目前已有來自120餘個國家的政要和專家來到治沙現場參觀考察。近年來,保護區在鞏固治沙成果的同時,大力加強生物多樣性保護,通過科學布設紅外相機網格、嚴格巡護管理、持續生態修復等措施,不斷提升野生動物的棲息環境質量。此次豹貓幼崽的「首秀」,正是保護區生態系統保護成效的直觀體現。 三隻豹貓幼崽在紅外鏡頭下的萌動身影,是來自荒野的生機,不僅成為一份珍貴的自然記錄,更是白芨灘荒漠變綠洲、生態持續改善的無聲宣言。(完)
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