"12347+56890+......"7歲男孩5秒算出正確答案
2026-01-08 10:28 1,317次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
圖為寶雞市岐山周公廟的「鳳鳴岐山」銅雕。 八百裡秦川西端的寶雞 古稱陳倉 是周秦文明的發祥地 是青銅器之鄉 「中華第一古物」石鼓 宛如歷史的眼眸 注視著千載風雲的興衰榮辱 圖為寶雞青銅器博物院。 奔騰不息的渭河 裹挾著時光的泥沙穿城而過 入川的千年古道 夾雜旅客的步伐蜿蜒而出 寶雞 這座古老而堅韌的城市 以其獨特的氣質 滋養著一代又一代勤勞勇敢的人民 鳥瞰寶雞。 一寸山河一寸血 在山河破碎、艱苦卓絕的抗戰歲月 無數民族工業遭到摧毀 為保留工業火種 一批愛國民族工業企業衝破重重艱難險阻 從武漢等地陸續內遷到寶雞 在荒灘上建廠復工、支援前線 彼時這座西北小城以其不屈不撓的工業脊梁 扛起了供應抗戰軍需的重任 為民族的存續源源不斷輸送著力量 書寫了一部轟轟烈烈的「實業救國」壯麗史詩 圖為長樂塬抗戰工業遺址。張遠 攝 在寶雞市長樂塬抗戰工業遺址區 有4處歷史遺蹟 分別為抗戰時期全國最大的「窯洞工廠」 申福新辦公樓、樂農別墅、薄殼車間 這裡既是國內現存最完整的抗戰工業遺產 也是抗戰時期西北最大的工業園區 窯洞內的工業火種 藏著中國人的熱血抗戰史 圖為鳥瞰工廠(局部)。長樂塬抗戰工業遺址管委會 供圖 1938年 日軍的侵略步伐步步緊逼 申新紗廠等15戶企業內遷至此 建成了擁有200多戶企業的「秦寶十里舖工業區」 佔到當時全國工業企業的20.56% 日軍戰機對此地集中轟炸了26次 為保障生產的持續進行 當時的申新紡紗廠總經理李國偉 提出將生產線遷入窯洞的設想 圖為李國偉(前左三)和夫人榮慕芸(二排右五)與廠高管人員在辦公樓前合影。長樂塬抗戰工業遺址管委會 供圖 面對土質不穩、物資短缺 工人們就地取材用耀縣石灰砂漿和糯米水替代水泥 一寸一寸地開鑿 一尺一尺地推進 建成總長約1.75公裡地下窯洞車間 將1.2萬枚紗錠和70%的設備安裝其內進行生產 如同一座地下的工業堡壘 見證了中國人自強不息、勇敢智慧的抗戰歷史 圖為「窯洞工廠」外。張遠 攝 「窯洞工廠」共有24孔 步入洞內 巷道縱橫交錯、連線成網 一件件工業內遷的珍貴文物陳設其中 有齒輪模型、紡紗機等 窯洞隧道內還修建了通風口、儲水井、避讓洞 圖為仍可運轉的「粗紗頭開松機」。張遠 攝 在6號窯洞 工作人員按下電鈕 1921年的「粗紗頭開松機」徐徐轉動 像是訴說著那段可歌可泣的歲月 李國偉曾說：「環視西北半壁，紗廠寥寥無幾家。 無論前方將士，無論後方民眾，均有賴吾等接濟。 值此艱難時刻，多增加一分生產就是多增加一分國力， 我們應從速完成建廠任務，努力增加生產。」 抗戰時期中國工業合作協會的盧廣綿也曾怒吼： 「日本人炸一次，我們就恢復一次， 日本人炸10次，我們就恢復10次！」 圖為1944年的窯洞並條車間。長樂塬抗戰工業遺址管委會 供圖 自從窯洞車間建好 紡紗設備沒有再被日軍摧毀 周圍居民也能及時進入窯洞躲避轟炸 長樂塬抗戰工業遺址管委會主任王敏告訴記者 當時「窯洞工廠」 共生產了43.2萬匹棉布、6.4萬噸棉紗，支援前線 工合也在寶雞組織生產了 180萬條軍毯、30萬件軍大衣 支援前線 福新麵粉廠53%的麵粉，也是支援到前線 圖為當時的窯洞生產車間。長樂塬抗戰工業遺址管委會 供圖 「長樂塬抗戰工業遺址之所以被稱作中國工業的火種， 是因為這些內遷企業到達寶雞後， 帶來了先進的企業管理理念 還有先進的工業生產設備。」 美國記者埃德加·斯諾說： 「西北工業產值不如一條福特汽車生產線」 申新等企業的到來 如同一顆顆希望的種子 在寶雞這片土地上生根發芽、茁壯成長 圖為窯洞內。張遠 攝 1951年公私合營 申新紗廠走出了200多名廠長經理去西北各廠任職 2000多名技術工人參與西北各廠的技術指導與生產 為新中國的西北工業建設添磚加瓦 圖為隴海線上的貨運列車從工業遺址園區旁駛過。張遠 攝 站在今天的長樂塬南望 百米之遙的隴海線上列車往來不息 幾分鐘就有一列火車隆隆駛過 生機勃勃 窯洞內「苦幹實幹快幹」「一起幹」等標語 已融入了寶雞城市精神 曾經的星星之火 化作現代裝備製造領域的璀璨星河 圖為寶雞夜景。張遠 攝 如今，寶雞已成為西北工業重鎮 汽車製造產業蓬勃發展 一輛輛嶄新的汽車從寶雞駛出 駛向全國各地，甚至遠銷海外 成為寶雞製造的閃亮名片 鈦材料產業更是熠熠生輝 憑藉其卓越的品質和領先的技術， 在全球市場上佔據著重要的一席之地 圖為寶鈦集團高品質鈦及鈦合金管材、型材生產線。寶鈦集團 供圖 從戰火紛飛中艱難誕生的工業火種 到新時代製造之光 從窯洞深處傳出的機器轟鳴 到智能工廠裡精密的機械運轉 八十餘載悠悠歲月 書寫著寶雞從抗戰後方 到智造高地的壯麗蛻變 圖為寶鈦集團展覽館內，用鈦製作的水壺、水杯。黨田野 攝 八十年前，窯洞裡的紗錠在黑暗中倔強轉動 照亮了民族存亡的漫漫長夜 八十年後，寶雞的工具機精密運轉 加工出一件件高精度的零件 鈦合金閃耀著科技的光芒 廣泛應用於航空航天、醫療等多個領域 視覺超算中心跳動著智慧的脈搏 引領著科技創新的潮流 這座被隴海鐵路喚醒的城市 如同一個不知疲倦的行者 從未停止前進的腳步 在歲月的長河中不斷發展壯大 圖為焊裝車間俯視圖。寶雞吉利汽車部件有限公司 供圖 如今，寶雞的工業發展成果舉世矚目 在汽車製造領域 形成了以吉利、陝汽等為龍頭的產業集群 涵蓋整車製造、零部件生產等多個環節 2024年寶雞汽車產業實現產值600億元 圖為寶鈦集團展覽館內，用鈦製作的直升飛機引起參觀者的關注。黨田野 攝 在鈦材料產業 寶雞被譽為「中國鈦谷」 聚集各類鈦企600餘戶 鈦產業規模居全球首位 產品廣泛應用於航空航天航海、新能源等領域 遠銷70多個國家和地區 寶雞還在積極布局新興產業 成為全國中高端數控工具機重要生產基地 堅持走綠色發展之路 眾多工業企業積極實施綠色低碳轉型 湧現出22個國家級綠色工廠 實現了經濟發展與環境保護的良性互動 圖為寶雞市太白縣內秦嶺深處的黃柏塬原生態風景。黃柏塬原生態風景區供圖 秦嶺北麓的生態答卷寫滿綠意 千年古剎法門寺吸引著無數遊客紛至沓來 太白山高聳入雲引人攀登 西府社火、鳳翔木版年畫、鳳翔泥塑等民俗文化 似顆顆璀璨的星星 點綴寶雞文化的天空 各縣區因地制宜形成特色鮮明的產業格局 千陽矮砧蘋果暢銷全國各地 眉縣獼猴桃走向全球市場 催生生態旅遊、休閒農業等新業態 促進鄉村振興與城鄉融合發展 圖為長樂塬抗戰工業遺址內。張遠 攝 蜿蜒的陳倉古道 迴響著商旅匆匆、戰馬嘶鳴 在時光裡漸行漸遠卻又從未被遺忘 長樂塬抗戰工業遺址 是一段波瀾壯闊歷史的忠實見證者 更是中華民族堅韌不拔、勇於創新精神的生動象徵 一顆永不熄滅的工業火種 跨越時空的界限 照亮前路 激勵著我們在新時代的徵程中繼續奮勇前行 創造更輝煌燦爛的未來！ 作者：張遠 李一璠 來源：微信公眾號
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