新華圖訊丨習近平離開西藏返回北京
2026-03-04 03:34 1,672次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
7月，國務院印發關於做好自由貿易試驗區全面對接國際高標準經貿規則推進高水平制度型開放試點措施複製推廣工作的通知，複製推廣上海自貿試驗區77條試點措施，更大範圍釋放制度創新紅利。 上海自貿試驗區試製度、探新路，持續探索「從0到1」的制度突破，為穩步擴大制度型開放提供了「自貿經驗」。 創新監管模式，建設航運樞紐 上海南港碼頭，一艘滾裝船穩穩停靠在岸邊，一批即將出口的電動汽車採用「徑予放行」模式有序駛入船艙。 「在此模式下，企業不用報關，通過填制徑予放行自主聲明，貨物即可直接進出洋山特殊綜合保稅區，大大提升了通關效率。」上海海關所屬洋山海關相關負責人介紹。 監管創新推動產地和市場「兩頭在外」的汽車保稅中轉業務快速發展。錨定全球航運樞紐建設，上海自貿試驗區優化國際中轉集拼運作模式，對境外啟運、洋山中轉、運往第三國的貨物免於檢驗，整體作業時間減少50%，帶動洋山港國際中轉集拼貨物比例從12.6%提升到18.6%，在全球貨櫃港口績效排名躍升首位。 上海海通國際汽車碼頭有限公司臨港碼頭運營部計劃調度科經理龔亮介紹：「今年上半年，約5.2萬輛保稅中轉汽車採用拼船出海，降低了物流成本。」 「上海港國際中轉集拼作業效率在全球港口行業保持領先，其中跨港區流程縮短至5天內。」上港物流拼箱服務(上海)有限公司副總經理朱榮說，「憑藉模式創新、物流優化和成本控制，吸引了眾多國內外航運企業參與，未來將繼續推進國際中轉集拼業務數位化轉型。」 完善交易平臺，促進數據流動 促進和規範數據跨境流動、推進數位技術應用、擴大數據開放共享……上海率先探索實施高標準數字貿易規則。 走進位於浦東新區的上海數據交易所，「看不見又摸不著」的數據產品是企業討論的熱點。如何滿足企業更高精度的數據交易需求？ 上海數據交易所副總經理李登高介紹，上海數據交易所通過建設跨境數據交易制度體系、搭建數據交易內生可信交付框架、發布數據交易所規則體系，逐步搭建起數據交易的「四梁八柱」。今年上半年，上海數據交易所交易金額超30億元，同比增長超50%。 數據跨境安全高效流動，關乎企業國際化的步伐。 在臨港新片區數據跨境服務中心的電子大屏幕上，不同領域具體場景的操作指引實時顯示。其中，智能網聯汽車領域操作指引細分為跨國生產製造、全球研發測試、全球售後服務、二手車全球貿易等場景。 「原來數據跨境流動是從行業角度切入，對企業來說針對性不足。」臨港新片區管委會數據處處長陸森介紹，「我們將需要跨境流動的數據相關欄位梳理出來，再與相關部門合作編制清單，更好解決企業面臨的實際問題。」 今年2月，臨港新片區管委會、上海市網信辦等部門聯合發布了上海自貿試驗區數據出境負面清單；5月，臨港新片區又發布了數據出境操作指引。 對接國際標準，擴大金融開放 成立全國首家外資控股的合資理財公司、首家外商獨資公募基金；建設國際油氣交易中心，落地首單國際原油跨境數字人民幣結算交易；探索開展放寬非居民併購貸款限制試點……上海自貿試驗區在金融開放領域有很多「第一」。 「第一」之後，是一次次更廣、更深、更優的創新探索——優化跨國公司跨境資金池、推進支付服務國際化、持續提升自由貿易帳戶系統功能…… 「中國遊」「中國購」持續火熱，如何不斷優化提升入境支付便利性？依託上海自貿試驗區制度創新「試驗田」，螞蟻國際推出支付寶「外卡內綁」和「外包內用」兩項便利服務方案。從下載APP綁定多種國際銀行卡，到用境外電子錢包來中國就能直接掃碼付，入境遊客消費便捷程度進一步提高。 再保險作為「保險的保險」，是典型的公司間市場，呈現彼此關聯的國內國際網狀交易結構。為減少保險機構間信息不對稱和數據「尾差」，上海國際再保險登記交易中心推出憑證、數據和交易流程的標準化和數位化，顯著提升了再保險交易中後臺的生產效率。 商務部自貿區港建設協調司司長孟華婷表示，商務部將會同有關部門積極支持各地立足戰略定位、結合產業優勢和基礎條件，因地制宜推進複製推廣工作，重點推進企業和群眾急需的試點措施儘快落地見效。(羅珊珊 丁茜茜)
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