2025年服貿會：即將「煥新」啟幕 配套活動解鎖更多亮點
2026-01-08 08:43 3,148次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
黨旗在基層一線高高飄揚｜暴雨山洪中，他們挺身而出——記甘肅省榆中縣馬坡鄉舊莊溝村黨支部 舊莊溝村紅莊子村民小組13號是一座位於山坡上的小院，小院大門前貼著一張硬紙板，上面用黑筆書寫了5個大字——「現場指揮部」。 過去從這裡向外望去，滿眼是青山與民居。如今一場洪災襲來，坡下曾經的家園只剩流水、瓦礫、泥漿與碎石。 8月7日傍晚至8日晨，甘肅榆中縣等地連降暴雨，引發山洪災害。截至10日12時，災害造成15人遇難、28人失聯。位於甘肅省蘭州市榆中縣馬坡鄉的舊莊溝村便是此次受災嚴重的區域之一。 37歲的王棟是13號農家小院的主人，也是舊莊溝村黨支部副書記。身穿迷彩服的他腳步匆匆。記者問他在忙什麼，因工作千頭萬緒，他竟一時語塞，但那晚的生死經歷卻仍歷歷在目。 7日晚8時左右，王棟發現雨勢越來越大，先行通知各村社幹部警惕災害發生，隨後即刻前往村內的地質災害隱患點進行巡查。 途中，他們發現腳下的水流愈發湍急，王棟立即和舊莊溝村黨支部書記王黎顯作出決定，通知每位村民做好轉移撤離準備。他們先通過微信群發布信息通知村民，又擔心這種方式無法及時通知到每個人。王棟說：「關鍵時刻，黨員必須挺身而出！」 村裡的12名黨員幹部分頭行動，在風雨交加中邊打電話，邊挨家挨戶敲門通知村民向地勢較高的山上撤離。雨勢越來越大，黨員幹部們只能大聲呼喊，讓村民儘快撤離。 山洪滾滾而下，王棟發現坡下仍有村民未撤離。此時，電話信號已中斷，他當機立斷，開著車向村民的方向駛去。途中車輛在洪水中即將失去控制。千鈞一髮之際，他猛踩剎車，跳車而出，一轉身，車已被洪水捲走，不知去向。 顧不得多想，他迅速找到村民，帶著村民向山坡上的田地裡轉移。剛爬上坡地，洪水已經灌進身後的房屋。分秒之間，便是生死邊緣。 從山坡地轉移到山頭上的村委會，直線距離僅幾百米，但淤泥沒過大腿，行進困難，王棟等人走了3個多小時。在山洪的侵襲下，村莊被淤泥圍困，黨員幹部們背著老人、抱著孩子，村民互相攙扶，在泥濘中蹚出一條生命通道。 山洪衝毀了連接村子的道路。一時間，舊莊溝村成了「孤島」，黨員幹部即刻開展救災安置工作。在舊莊溝村小學臨時安置點，64歲的老黨員王百運忙前忙後，把自家饃饃、棉衣、被褥拿出來，分給被緊急安置的群眾。 在全體黨員和群眾的共同努力下，截至10日，救援力量已將通往舊莊溝村的道路搶通，舊莊溝村共轉移群眾117戶209人。 在臨時安置點，村民楊學勇和家人安頓下來。他告訴記者，現在吃喝不愁，對村裡的黨員幹部滿是感激。 「那天晚上，要不是村幹部冒死出了大力……」楊學勇聲音哽咽。 驚險的一夜只是忙碌的開始。舊莊溝村黨支部在配合救援人員繼續搜救、搶修道路的同時，還組織年輕力壯、熟悉村道的黨員運送物資，確保食品、飲用水第一時間送到受災群眾手中。 在連續多天呼喊轉移受災群眾、不分晝夜的勞累下，56歲的王黎顯嗓音已沙啞。他說，患難見真情、災難顯擔當，黨員幹部帶領群眾共抗險情是職責所在。 風雨無情，災害難料。然而，基層黨組織和黨員幹部，卻是諸多不確定、難預料中的「確定」與「常量」。 記者從榆中縣委組織部了解到，災情發生後，各級基層黨組織充分發揮戰鬥堡壘作用，全面投入救災一線。截至10日，有295個黨組織、176個黨員突擊隊和黨員先鋒隊奮鬥在搶險救災一線，5200多名黨員幹部參與其中。 從榆中縣城到舊莊溝村救援現場，一路上處處可見鮮紅的黨旗，穩穩紮在群眾最需要的地方。(記者崔翰超)
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