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2025-11-08 20:24 5,439次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
北京8月4日電 (記者 陳杭)4日9時30許，北京石景山、豐臺、懷柔、房山、門頭溝多區陸續升級發布暴雨紅色預警信號。 北京市發布暴雨橙色預警 北京市氣象局4日9時10分升級發布暴雨橙色預警信號，預計8月4日12時至5日08時，北京市大部分地區將出現1小時雨量70毫米或6小時雨量100毫米以上的強降水，其中，房山、門頭溝、石景山等區的部分地區6小時降雨量可達150毫米以上，個別點200毫米以上，山區及淺山區出現山洪、泥石流、滑坡等災害的風險極高，低洼地區極易出現積水，請注意防範。 北京市應急管理局供圖 門頭溝區發布暴雨紅色預警 預計4日12時至5日08時，門頭溝區將出現暴雨天氣，部分地區6小時降雨量可達150毫米以上，個別點可達200毫米以上，山區及淺山區出現山洪、泥石流、滑坡等災害的風險極高，低洼地區極易出現積水，請注意防範。 房山區發布暴雨紅色預警 預計4日12時至5日08時，房山區將出現暴雨天氣，部分地區6小時降雨量可達150毫米以上，個別點200毫米以上，山區及淺山區出現山洪、泥石流、滑坡等災害的風險極高，低洼地區極易出現積水，請注意防範。 懷柔區發布暴雨紅色預警 預計4日14時至5日08時，懷柔區將出現暴雨天氣，部分地區6小時累積降水量可達150毫米以上，淺山區出現山洪、泥石流、滑坡等災害的風險極高，低洼地區極易出現積水，請注意防範。 豐臺區發布暴雨紅色預警 預計4日13時至5日08時，豐臺區將出現暴雨天氣，部分地區6小時累積降水量可達150毫米以上，淺山區出現山洪、泥石流、滑坡等災害的風險極高，低洼地區極易出現積水，請注意防範。 北京市氣象臺4日表示，今天白天陰轉中到大雨，部分地區暴雨，伴有弱雷電，北轉南風二三級，最高氣溫30℃；夜間陰有中到大雨，部分地區暴雨，南轉北風一二級，最低氣溫23℃。注意防雷避雨，避免涉水行車，遠離山區、河道等危險地帶。(完)
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