甘肅榆中縣山洪災害救援進展：已累計救出被困群眾443人
2025-11-08 12:28 9,471次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月13日電 據應急管理部微信公眾號消息，按照國家防總副總指揮、應急管理部部長王祥喜安排，國家防總辦公室主任、應急管理部副部長、水利部副部長王道席8月13日組織專題會商，研判今年第11號颱風「楊柳」發展態勢和廣東、福建等重點地區防汛形勢，安排部署防汛防颱風工作。國家防總13日17時將針對廣東、福建的防汛防颱風應急響應提升至三級，前期派出的工作組繼續在廣東協助指導颱風防範應對工作。 據氣象部門預報，颱風「楊柳」將於13日夜間至14日凌晨在福建廈門到廣東汕頭一帶沿海再次登陸，以後繼續向西偏北方向移動。受其影響，13日至14日，廣東、福建、江西、湖南等地的部分地區有大到暴雨，其中，廣東東部、福建東南部等地局地特大暴雨。 會商強調，要堅決克服麻痺思想，動態研判風、雨、潮影響，嚴格落實預警響應聯動和直達基層責任人的臨災預警「叫應」機制。繼續強化海上防風避險工作，嚴格細緻做好船隻回港避風和作業人員上岸避險，堅決防止船舶擅自出海和人員私自返船等情況發生。紮實做好陸上大風和強降雨防範應對工作，加大對重點防汛工程、重要基礎設施、易積水區域的排查巡查力度，強化施工工地、旅遊景區等重點部位管理，及時果斷組織受威脅群眾轉移避險，特別是將外來人員納入當地防汛救災體系、提前轉移老弱病殘孕等重點群體，堅決避免群死群傷。做好搶險救援準備，在重點部位前置力量和應急通信設施，強化「三斷」等極端條件應急保障，發生險情快速響應、高效處置。
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