上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計,新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰,約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉,中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失,往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩,嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失,且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年,MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年,一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明,MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因,僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect),提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制,並探索更具針對性的精準治療策略,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示,患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變;c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現,提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型,重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系,成功糾正了異常基因表達,突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周,且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
8月12日電 據最高人民法院微信公眾號消息,為充分發揮典型案例的示範引領作用,以嚴格公正司法護航民營經濟高質量發展,最高人民法院選取了10個涉企行政強制典型案例,將分兩批發布,每批均包含2個行政強制措施、2個行政強制執行和1個非訴行政強制案例。 以上案例具有以下四個方面特點:一是涉及行政強制種類多樣,既包括查封設施、扣押財物等行政強制措施,也包括行政強制執行、申請人民法院強制執行等;二是原告企業所涉行業多元,包括了綠化、通訊、旅遊、能源、藥品、裝飾、文化傳播等與人民群眾生產生活息息相關的行業;三是涉及行政管理領域廣泛,涉訴行政機關既包括地方人民政府,也包括文化旅遊、消防管理、市場監管、城鄉建設、勞動保障、綜合執法等職能部門;四是所反映的法律問題值得關注,涉及行政主體資格、法定職權、執法依據、執法程序、信賴利益保護等方面法律適用標準的探索和完善。相關案例的發布,集中體現了人民法院通過監督、糾正違法行政強制行為,依法保護市場主體財產權和其他合法權益的堅強決心,有利於強化規範指導,進一步防止同類行政違法情形的發生。本次發布第一批5個案例。 一、某漂流有限公司訴黑龍江省齊齊哈爾市碾子山區文體廣電和旅遊局扣押財物及行政賠償案 (一)基本案情 某漂流有限公司(以下簡稱某漂流公司)於2004年開始在齊齊哈爾市碾子山區經營漂流項目。2019年,該區文體廣電和旅遊局(以下簡稱區文體局)在執法活動中發現,某漂流公司經營的漂流項目應當按照《黑龍江省體育經營活動管理條例》第8條第2款的規定在區文體局進行備案管理,但該公司未備案。2019年8月4日,區文體局扣押該公司的漂流船5隻並製作了扣押清單,但直至2022年4月一直未予返還。該公司不服訴至人民法院,請求判決區文體局賠償扣押所導致的漂流船、碼頭等設施損失及停產停業損失。 (二)裁判結果 齊齊哈爾鐵路運輸法院一審認為,《黑龍江省體育經營活動管理條例》並未規定對於經營主體未進行備案登記的情形,監管部門有權採取扣押財物的行政強制措施,且根據行政強制法第24條、第25條規定,行政機關決定扣押,應當製作並當場交付扣押決定書和清單,且扣押的期限不得超過三十日,情況複雜的,經行政機關負責人批准,可以延長,但是延長期限不得超過三十日。本案中,區文體局未提供證據證明其製作並當場交付了扣押決定書,且自扣押漂流船後一直未予返還。故對於區文體局扣押漂流船的行為判決確認違法。關於行政賠償問題,某漂流公司提交的證據無法證明其因船隻被扣押所導致的實際經營損失,人民法院結合該公司購買漂流船的價格單、每隻漂流船的承載人數、該公司經營漂流的年收入等,考慮折舊因素,酌情判決確定相應賠償額。該公司上訴後,哈爾濱鐵路運輸中級法院二審以相同理由判決駁回上訴、維持原判。 (三)典型意義 行政機關應當嚴格按照法律法規和職責對經營主體實施監管,一方面要落實監管責任,實現監管全覆蓋,另一方面也要著力提升政務服務能力和水平,激發市場活力和社會創造力。對於經營主體違反法律、法規的行為,監管部門開展執法活動應當做到有理有據,採用非強制性手段能夠達到行政管理目的的,不得實施行政強制。本案中,某漂流公司未進行備案違法在先,區文體局可以依法對其作出處理,但該局在缺乏法律依據情形下採取扣押強制措施,給企業生產經營造成損失,應當依法承擔賠償責任。人民法院在判決確認扣押行為違法的同時,考慮到因長時間扣押導致財物嚴重貶值,若判決返還原物將難以保障企業合法權益,故直接判決行政機關賠償企業經濟損失,有利於規範行政執法活動、保障經營主體財產安全。 二、某新能源公司、包某訴浙江省溫州市鹿城區市場監督管理局扣押財物及行政賠償案 (一)基本案情 2023年6月15日,溫州市鹿城區市場監督管理局(以下簡稱區市監局)接溫州海關緝私分局移交線索,派執法人員登上涉案船舶進行檢查並製作《現場筆錄》。該筆錄記載,執法人員向船上人員詢問船舶情況,船上人員不知道船舶所有人和承載油品所有權人,也無法提供船舶證書和油品合法來源證明等材料。區市監局依據《浙江省反走私綜合治理規定》,以「涉嫌經營無合法來源證明進口成品油」為由作出扣押決定,並當場扣押涉案船舶和船載油品。隨後,船舶所有人包某趕到碼頭,向現場執法人員提交船舶所有權證書、油品買賣合同等材料複印件,但執法人員未接收。區市監局於同年6月25日發布無主財產認領公告,要求涉案船舶和成品油的權利人到該局主張權利並接受調查;並於6月28日以涉案船舶涉嫌經營無合法來源進口成品油予以立案,後決定延長行政強制措施的期限。因經調查沒有發現違法行為,區市監局於同年8月25日銷案,並將前述扣押船舶及船載油品交付包某。涉案油品所有權人某新能源公司、船舶所有人包某不服訴至人民法院,請求判決確認區市監局的扣押行為違法並賠償相應損失。 (二)裁判結果 寧波海事法院一審認為,雖然區市監局上船檢查時船員無法提供船舶證書和油品合法來源證明等材料,但隨後趕來的船舶所有人包某向現場執法人員提交了船舶所有權證書、船舶買賣合同、油品買賣合同、出庫單等材料複印件,並解釋相關原件保存在海事部門和某新能源公司處,可隨後提供。區市監局無正當理由不接收當事人提交的證據材料,屬於未聽取當事人的陳述和申辯,導致未及時查清事實並解除扣押,構成程序違法。此外,該局在扣押涉案船舶後,未儘快通過合理途徑查詢船舶信息,而是直接作為無主財產予以公告,屬於未盡調查義務的情形。因船舶在扣押期間必然遭受停運損失,一審判決確認扣押行為違法並判令區市監局賠償包某船期損失24萬元。區市監局上訴後,浙江省高級人民法院二審以相同理由判決駁回上訴、維持原判。 (三)典型意義 行政機關為達到維護正常行政管理秩序的目的,確有必要時可依法扣押,但扣押是行政機關對公民、法人或者其他組織的財物實施暫時性控制的一種行政強制措施,必須嚴格履行法定程序,並及時查清事實後妥善處理,否則會造成不必要的損害。陳述權、申辯權是行政強制法賦予相對人的基本程序權利。本案中,雖然船上人員在接受執法調查時未能提供相關材料,但其後船舶所有人及時前來補充關鍵證明材料,屬於正當行使陳述權、申辯權。區市監局無正當理由拒不接收該證明材料,未能充分保障其程序性權利;且行政強制措施作為暫時性控制手段,不宜久扣不決。區市監局以「涉嫌經營無合法來源證明進口成品油」為由作出扣押決定後,未及時履行法定調查義務,持續扣押的依據不充分,給經營主體的合法權益造成損害,依法應予賠償。 三、某綠化有限責任公司訴遼寧省錦州市太和區人民政府強制拆除房屋案 (一)基本案情 某綠化有限責任公司(以下簡稱某綠化公司)於2014年通過競拍獲得利某海綿廠的涉案國有土地使用權及地上物,並開展經營活動(轉移登記手續未辦結)。2022年1月,錦州市太和區人民政府(以下簡稱區政府)組織實施錦州市繞城公路建設項目,涉案房屋位於徵收範圍之內。區政府於2022年3月、5月先後向利某海綿廠作出《房屋徵收補償決定》和《限期拆除通知》,涉及由某綠化公司實際使用的多處房屋和關聯構築物,上述決定與通知後均被法院另案生效判決撤銷。2022年6月10日,涉案房屋、關聯構築物被強制拆除。某綠化公司不服訴至人民法院,請求判決確認區政府強制拆除行為違法。 (二)裁判結果 錦州市中級人民法院一審認為,雖然區政府不承認強制拆除行為由其實施,但涉案房屋位於徵收範圍內,其亦未提供證據證明實施拆除的其他行政機關,根據相關法律規定和案件事實,綜合《房屋徵收補償決定》《限期拆除通知》等現有證據,可以確定區政府實施了涉案強制拆除行為,是本案適格被告。拆除行為沒有依法申請人民法院強制執行,違反了《國有土地上房屋徵收與補償條例》第28條第1款的規定,一審判決確認區政府的強制拆除行為違法。區政府上訴後,遼寧省高級人民法院二審以相同理由判決駁回上訴、維持原判。 (三)典型意義 行政徵收過程中的強制拆除行為,往往關係到被強制主體的重大利益。規制涉企行政強制行為,依法保護企業的合法財產,是優化營商環境的必然要求。在有的強制拆除案件中出現實施主體不明確等情形,既有行政機關「躲貓貓」導致被執行人「欲訴無門」,也有起訴人刻意拉高政府層級纏訴,還有法院計算起訴期限僅考慮強拆之日等問題,需要通過當事人舉證、人民法院調查依法認定實施主體。對此,為防止程序空轉,及時高效保障人民群眾合法權益,最高人民法院先後發布了《關於正確確定縣級以上地方人民政府行政訴訟被告資格若干問題的規定》和《關於正確確定強制拆除行政訴訟案件被告及起訴期限的批覆》,明確了強拆主體不明時,人民法院可以以現有證據初步證明實施強制拆除行為的行政機關為被告,起訴期限計算從起訴人知道或者應當知道行政行為內容且知道或者應當知道該行為實施主體之日起計算等重要規則。本案中,針對區政府有關被告不適格的抗辯理由,人民法院結合司法解釋規定和在案證據,確定了區政府系適格被告並判決確認其行為違法,避免企業因維權無門而陷入經營困境,對行政機關依法實施行政強制具有引導和規範作用。 四、某通信設備有限公司訴陝西省西安市長安區王曲街道辦事處強制拆除設施案 (一)基本案情 2014年,某通信設備有限公司(以下簡稱某通信公司)與中國聯合網絡通信有限公司西安市分公司籤訂《業務代理協議》、《寬帶駐地網共建項目合作協議》,約定某通信公司在西安市長安區賈裡村投資建設相關管線路由、設備及光纜等,並享有上述設備的所有權。2017年11月,賈裡村集體土地被西安市長安區人民政府納入徵收範圍,由長安區王曲街道辦事處(以下簡稱王曲街道辦)作為實施部門,具體負責徵收安置工作。拆遷過程中,王曲街道辦未經補償程序,於同年11月底逕行拆除了某通信公司的上述設備。該公司不服訴至法院,請求判決確認王曲街道辦的強制拆除行為違法。 (二)裁判結果 西安鐵路運輸法院一審認為,根據土地管理法、土地管理法實施條例和《國有土地上房屋徵收與補償條例》的相關規定,無論是徵收集體土地還是徵收國有土地上房屋,均應由行政機關申請人民法院強制執行或者由具有強制執行權的行政機關依照法定程序執行,並應當遵循「先補償、後搬遷」的原則。被徵收人獲得安置補償一般包括兩種情況:一是有關部門與被徵收人就安置補償達成一致並籤訂安置補償協議,有關部門按照安置補償協議履行義務;二是達不成補償協議的情況下,有權機關按照補償方案依法作出補償決定,並對補償款進行支付或者專戶存儲等。本案中,王曲街道辦並未就涉案通訊設備與某通信公司籤訂有效的補償協議,而是在徵收項目啟動後逕行拆除了相關設備。王曲街道辦的強制拆除行為明顯違反法律法規的規定,因此,一審判決確認其強制拆除涉案通訊設施的行為違法。雙方當事人均未上訴。 (三)典型意義 在全面推進鄉村振興和加強農業基礎設施建設的大背景下,國家鼓勵各類企業有序參與農村公共基礎設施建設。相關部門在實施徵收時,對土地、房屋與其他地上附著物的所有權人、使用權人應當給予公平、合理的補償。在補償對象方面,不僅要關注被徵地的農村集體經濟組織及農村村民,還要關注在當地有實際投入的各類企業,尤其是公共服務企業,對其合法權益要依法依規給予平等保護。徵收部門在實現行政管理目標時,應當優先採用協商一致、自願搬遷等柔性執法手段,引導相關企業配合徵收工作,探索多元化安置補償;與被徵收人在籤約期限內達不成補償協議的,應及時依法作出補償決定,切實解決補償問題;如需啟動強制執行應嚴格依法實施,不可無視法定程序,對企業和其他被執行人造成不法侵害。本案中,王曲街道辦在未就涉案通訊設備與某通信公司籤訂補償協議或者作出補償決定的情形下逕行拆除了該公司的相關設備,人民法院判決確認強拆行為違法,保護了該公司的合法權益,體現了對行政強制領域違法行為的有力監督。 五、山西省襄汾縣人力資源和社會保障局申請強制執行某裝飾有限公司案 (一)基本案情 2021年11月,襄汾縣人力資源和社會保障局(以下簡稱縣人社局)接到某裝飾有限公司(以下簡稱某裝飾公司)存在拖欠農民工工資情況的反映,經調查後發現該公司拖欠金額85200元。2022年1月10日,縣人社局向某裝飾公司作出《勞動保障監察責令改正決定書》,限令其在收到決定書7日內結清工資。上述限定期滿後,經縣人社局、某裝飾公司和農民工三方協商,某裝飾公司於同年1月25日、26日在縣人社局工作人員的見證下,將所欠工資全部支付完畢。縣人社局認為,因該公司此前存在逾期未能結清的情形,遂依據《勞動保障監察條例》第30條第1款第3項有關「經勞動保障行政部門責令改正拒不改正」屬於罰款範圍之規定,於同年1月28日作出《行政處罰決定書》,決定對該公司罰款2萬元。某裝飾公司在接到處罰決定後未申請複議和提起訴訟,也未履行繳納罰款義務。縣人社局向人民法院申請強制執行該處罰決定,包括上述2萬元罰款和逾期不履行加處的罰款。 (二)裁判結果 襄汾縣人民法院審查認為,某裝飾公司雖未在縣人社局作出的《勞動保障監察責令改正決定書》指定的期限內履行義務,但在期限屆滿後幾日內,且是在《行政處罰決定書》作出前即已結清所拖欠的工資,屬於行政處罰法第32條、第33條規定的應當從輕、減輕或者不予行政處罰的情形。而縣人社局針對《勞動保障監察條例》第30條規定的2000元以上2萬元以下的罰款幅度,在明知企業已付清欠款的情況下仍作出「頂格處罰」,該行政處罰決定顯失公平,不符合行政處罰法規定精神,損害了某裝飾公司的合法權益,屬於《最高人民法院關於適用〈中華人民共和國行政訴訟法〉的解釋》第161條規定的其他明顯違法並損害被執行人合法權益的情形,故對縣人社局就涉案《行政處罰決定書》提出的非訴行政強制執行申請,裁定不準予強制執行。 (三)典型意義 行政機關申請人民法院強制執行其行政行為,人民法院經審查認為該行為存在明顯違法並損害被執行人合法權益等情形的,應當裁定不準予執行。政府及其有關部門有義務督促各類企業認真執行勞動法律法規,切實維護農民工、新業態從業人員等的勞動保障權益;但在執法過程中要做到「既有力度又有溫度」,善於運用法律法規賦予的各項監管手段,提高監管的精準性、有效性,實現該嚴則嚴、當寬則寬。本案中,縣人社局責令某裝飾公司改正欠薪違法行為,屬於履行法定監管職責的表現,但作出行政處罰決定應當堅持行政處罰法第6條規定的處罰與教育相結合的原則,避免過罰不當給企業帶來過重負擔。而涉案行政處罰決定未充分考量企業過錯程度、實際履行情況與承受能力,導致與行政處罰法、《勞動保障監察條例》以及《保障農民工工資支付條例》相關規定精神不符。人民法院在查明某裝飾公司已經結清拖欠工資的事實後,認為其及時改正違法行為,符合法定從輕、減輕或者不予行政處罰的條件,故對縣人社局的強制執行申請裁定不準予執行,對兼顧保障農民工合法權益和促進企業健康發展具有積極意義。
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