武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
在西藏念青唐古拉山的深處,深藏著許多世界級的風景。近年來,隨著交通條件的不斷改善,這些昔日的「小眾」秘境,向更多的遊客敞開懷抱。一起走進雪山秘境,看如詩美景,感受百姓在家門口吃上「旅遊飯」的幸福生活。 俊秀的雪山,起伏的草甸,環抱著幽藍的湖水。這裡是藏在念青唐古拉山深處的秘境——薩普。 這裡的山峰很特別。正中間那座山,山脊線條筆直,就像用尺子比著畫出來的,居然一座雪山能長成如此標準的等邊三角形。它的獨特還來自冰川。龐大的冰川搭起了一座高高的「舞臺」,群峰立於高臺之上,一展絕美的容顏。 在藏語中,「薩」是「雪豹」,「普」是「山溝深處」。由於道路偏遠,薩普雪山少有人至,直到2017年,才因為探險者的鏡頭走進大眾視野。在社交網絡上,這幅「犛牛過橋」的景象驚豔了許多人,人們不遠千裡慕名而來,只為見它一面。 當地旅遊部門抓住機會,積極打造生態旅遊。遠道而來的遊客可以策馬馳騁、觀景旅拍,也可以夜宿帳篷,看靜夜星空的浩瀚、日照金山的震撼,更可以在雪山腳下欣賞一場特別的實景演出——「達布阿諧」。這種由勞動場景演變而來的舞蹈,是國家級非物質文化遺產。演員們載歌載舞,為遊客帶來沉浸式的非遺體驗。 今年7月,薩普景區獲評國家4A級景區,上半年遊客量達到1.66萬人次,較去年增長150%。 同樣在念青唐古拉山的懷抱中,海拔4100米的三色湖位於昌都市的邊壩縣,它由白湖、黃湖、黑湖三部分組成,三色分明。其中黑湖面積最大,也最美。它的水面並不黑,而是深深的幽藍,在陽光照射下,發出寶石的閃光,奪人心魄。 最近幾年遊客特別多,桑登和妻子一商量,決定試試擺攤。在夏季遊客高峰期,一個月能賺一萬塊錢。 桑登夫妻倆是附近普玉一村的村民。普玉一村這個被冰川和湖泊懷抱的村莊,曾經是附近最閉塞的地方,如今搖身一變,成為「雪山的寵兒」。去年全村旅遊收入600多萬元,戶均增長兩萬餘元。目前,村裡已經開起了七家民宿。 7歲的登增德西,是民宿的小明星。每當她跳舞,客人中的攝影發燒友,就舉起長槍短炮拍個不停。5年前,三色湖剛開始發展旅遊不久,配套設施幾乎沒有。看著在公路上搭帳篷的遊客,她的父親多傑決定開家民宿。身為畫師的多傑,在客廳牆壁畫上最吉祥美麗的圖案,迎接天南海北的朋友。如今,民宿每年的收入能達到10萬元,登增德西還練就了一口流利的普通話。 去年9月,國道349線全線貫通,邊壩縣到拉薩的車程縮短了將近4小時,三色湖的遊客量呈現了爆發性增長。 昌都市邊壩縣文旅局黨組書記 仁增旺秀:去年已經突破三十萬,預計今年會突破五十萬。它從原來一個小眾、默默無聞的景區,現在開始走向大眾。以後想的是往更深裡去挖掘本地的人文特色,還有一些非遺,我們想的是不光是看景,而且還可以去體驗當地老百姓的生活狀態。 (總臺央視記者 卞曉妍 吳經偉 西藏總站 西藏臺 比如融媒)
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