新渝萬高鐵萬州樞紐項目全部隧道貫通
2025-10-21 18:10 5,879次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
北京8月8日電 中國最高人民法院8日對外發布關於貫徹落實《中華人民共和國民營經濟促進法》的指導意見，旨在破解民營經濟發展中面臨的難題，為民營經濟健康發展提供更加有力的法治保障。 據悉，最高法全面總結人民法院審判執行工作實際，從總體要求、依法平等對待、引導守法規範經營、嚴格公正司法、健全公正司法體制機制等五個方面提出25條意見。 指導意見提出，堅持依法平等對待，保障各類經濟組織公平參與市場競爭。其中明確，落實全國統一的市場準入負面清單制度。在涉及建設工程、房地產、礦產資源以及水、電、氣、熱力等民商事案件審理中，準確把握自然壟斷行業、服務業等市場準入放寬對合同效力的影響，依法作出公正裁判。 指導意見要求著力促進解決拖欠民營經濟組織帳款問題。進一步完善拖欠民營經濟組織帳款預防和清理機制，全面落實快立、快保、快審、快執「綠色通道」工作要求，強化對拖欠主體的強制執行，積極運用交叉執行加大對拖欠民營經濟組織帳款案件執行力度。 圍繞助力民營經濟組織安全「出海」，指導意見稱，發布涉外商事審判報告和涉「一帶一路」建設典型案例，指導「走出去」企業積極提高風險防範意識，引導其依法合規經營。 指導意見要求依法加強產權司法保護，規範處置涉案財產，依法糾正涉企冤錯案件，保護民營經濟組織及其經營者人格權益，保護民營經濟組織及其經營者合法權益。 其中明確，依法再審糾正涉企冤錯案件，對限制人身自由強制措施是否符合法定權限、條件和程序實施嚴格審查。及時發布再審糾錯典型案例，堅決做到有錯必糾、依法糾錯。健全甄別糾正涉企冤錯案件工作機制，建立健全工作檯帳，積極開展專項評查。(完)
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