武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
北京8月12日電 中國最高人民法院12日發布第一批涉企行政強制典型案例,旨在規範涉企行政強制,優化法治化營商環境。 最高法相關負責人稱,今年3月以來,規範涉企行政執法專項行動在全國範圍內全面推開。最高法要求各地法院加大對涉企市場準入、行政許可、行政處罰、行政強制和行政賠償等重點領域行政案件的司法審查力度。 據統計,2022年至2024年,各級法院受理涉企行政強制一審案件約佔全部一審行政案件的8%。法院一方面支持行政機關依法履行行政強制等監管職責,維護市場秩序,另一方面堅決糾治違法的查封、扣押、凍結等行政強制措施和行政強制執行。 此次發布的5個涉企行政強制典型案例,包含2個行政強制措施、2個行政強制執行和1個非訴行政強制案例。案例涉及種類多樣,既包括查封設施、扣押財物等行政強制措施,也包括行政強制執行、申請人民法院強制執行等。 在「某新能源公司、包某訴浙江省溫州市鹿城區市場監督管理局扣押財物及行政賠償案」中,法院一審判決確認扣押行為違法並判令區市監局賠償包某船期損失24萬元人民幣。 在「某綠化有限責任公司訴遼寧省錦州市太和區人民政府強制拆除房屋案」中,法院結合司法解釋規定和在案證據,確定了區政府系適格被告並判決確認其行為違法,避免企業因維權無門而陷入經營困境。 最高法相關負責人稱,案例發布集中體現了法院通過監督、糾正違法行政強制行為,依法保護市場主體財產權和其他合法權益的堅強決心,有利於強化規範指導,進一步防止同類行政違法情形的發生。(完)
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