武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
吉林8月13日電 題:冰火絕境中鑄就豐碑:探秘零下40℃的抗聯密營 記者 蒼雁 石洪宇 初秋時節,吉林樺甸紅石林區龍崗山脈深處,蒿子湖密營遺址訪客絡繹不絕。作為東北抗日聯軍第一路軍規模最大、保存最完整的密營,這處三面環山、一面臨溪的隱秘基地,無聲訴說著那段經過冰與火淬鍊過的傳奇故事。 「這是抗聯時期的典型生存樣本。」東北抗聯蒿子湖密營紀念館館長吳豔濱,為訪客揭開了戰士們在零下40℃絕境中生存和戰鬥的故事。 蒿子湖密營內還原的抗聯戰士休息場景。 蒼雁 攝 1936年,侵華日軍對東北抗聯發動大規模「討伐」,實施「蓖梳山林」「鐵壁合圍」戰術,通過拉網式搜山企圖剿滅抗聯力量。抗聯部隊被迫退入長白山深處,轉入深山遊擊作戰。1938年,楊靖宇率東北抗聯第一路軍於樺甸紅石林區建立蒿子湖密營。密營群佔地255公頃,地形錯綜複雜(當地稱「迷魂陣」),由大小30餘處遺址組成。密營群沿山澗分布,司令部、被服廠、槍械所、哨所構成深山中的「戰鬥生命線」。 樺甸為蒿子湖密營所立石碑。 蒼雁 攝 吳豔濱撥開雜草,指向一處半地下木構遺蹟:「這就是地窨子。面對日軍的『鐵壁合圍』,楊靖宇將軍帶領戰士構築了秘密生存網。」 地窨子是抗聯的「地下生存空間」,深挖地下1至2米,覆雜草偽裝,冬暖夏涼且隱蔽。隱秘而完備的生存體系、因地制宜的建造智慧,展現了抗聯將士在極端環境下的堅韌。其遺址不僅是軍事設施的實物見證,更是東北抗聯「艱苦卓絕、孤懸敵後」歷史的濃縮象徵。 寒冬時節,戰士們將煙囪深埋地下,數十根排管從溝底延伸至崗頂散煙,日偽偵察機只能看到升騰的霧氣。為避免午間炊煙暴露,楊靖宇甚至巧妙利用了245年樹齡、根部粗達近兩米的中空白松樹幹藏煙。 實景還原抗聯戰士如何利用樹木排煙。 蒼雁 攝 走進復原的地窨子,潮溼的泥土氣息撲面而來。吳豔濱指著牆根半尺高的土埂:「這是『火牆』——底部中間墊高,兩側留通風口,中間挖淺溝。生火時,熱量沿牆輻射,整面牆都成了暖源。」頂部鋪著土層,既防漏又禦寒。牆角半米直徑的火塘,石塊壘砌,白天煮野菜粥,夜晚驅寒,煙道精心設計,確保位置不洩。 「戰士們的鋪蓋,最厚不過兩層破棉襖,身下墊乾草獸皮,卻能讓『室內』在零下40℃的寒夜奇蹟般地保持在零上5℃的體感。」吳豔濱說。 然而,1939年的「大煙炮」(暴風雪)考驗著極限。《楊靖宇將軍傳》記載,樺甸地區連續降雪,積雪沒胸,氣溫驟降至零下45℃。地窨子火塘晝夜不熄,戰士們輪班守夜添柴。手凍僵握不住柴刀,就用布條纏緊;腳生凍瘡,便敷上曬乾的辣椒秧煮水。 營地的地窨子狹窄潮溼,半人高的木坑覆著樹枝雜草。戰士們懷抱步槍蜷坐而眠,棉絮撕條裹腳,單衣硬抗嚴寒。他們還發明了「向陽行軍」法,專走朝陽山坡,用融雪掩蓋足跡。若遇日軍獵犬追蹤,便毅然赤腳踏過刺骨冰河,以激流衝刷掉所有痕跡與氣味。 一棵百年松樹上,楊靖宇刻下的作戰標記依稀可辨。零下40℃的酷寒雖已遠去,但蒿子湖密營裡淬鍊的生存智慧與不屈抗爭,早已融入白山黑水的血脈。「火烤胸前暖,風吹背後寒」,盪氣迴腸的密營歌謠,是冰火絕境中鑄就的永恆精神豐碑。(完)
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