武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
暑期帶娃坐高鐵出行 如何讓孩子安靜乘車 成為家長們面臨的難題 但一位列車員的操作 幫了家長大忙 讓網友直呼:天才! ↓ ↓ ↓ 樸素的袋子裡 裝著天才招數 近日 在南寧東開往杭州西的 G1546次列車上 一位列車員手裡的塑膠袋裡 竟裝著上百份不同年級的小學試卷 有網友拍視頻記錄 他在高鐵上發試卷的一幕 在社交平臺上收穫數萬點讚 「樸素的袋子裡裝著天才招數」 「穿制服的人說話就是好使」 「吵的小朋友:發試卷 安靜的小朋友:發貼紙」 更有網友稱他是「高鐵在編班主任」 這位年輕小夥兒 是中國鐵路南寧局集團有限公司 南寧客運段「00後」列車員覃雲昊 今年暑運 他值乘的南寧至杭州交路客流火爆 尤其受研學團、親子旅遊團歡迎 學生旅客有時能佔車廂定員半數 如何讓孩子們在車廂保持安靜 是車隊經常討論的話題 覃雲昊:「我看到一些家長會帶著小朋友的暑假作業乘車,既能打發旅途時間,又能讓孩子安靜下來,一舉兩得。我就想著,可以去列印一些簡單試卷給那些沒有帶作業的家長。」 暑運以來 覃雲昊每次出乘都會帶上一沓試卷 遇到孩子吵鬧就會上前「獎勵」一張 在他的袋子裡還有一些 孩子們喜歡的時髦貼紙 完成試卷的小朋友得一張 安靜乘車的小朋友也能得一張 這個做法得到許多家長點讚 不僅讓孩子們瞬間安靜 更將高鐵車廂變成「移動課堂」 如何讓娃安靜乘車 列車員支招了 覃雲昊介紹 不少同事都有讓孩子安靜的妙招 例如獎勵繪圖書本、貼貼紙 提供一些提高專注力的小玩具 有列車長曬出兒童百寶箱 裡面有魔方、唐卡、拼圖等 還有一些列車在餐車設置 「移動童趣吧」 給小旅客提供玩耍、遊戲的空間 覃雲昊建議 家長們也可以在出行前 下載孩子們喜歡的動畫片、電影 帶一些玩具和繪本 豐富孩子的旅途體驗 溫馨相伴,快樂「童」行 良好的乘車環境 需要大家共同維護! 素材:《人民鐵道》報業有限公司廣西記者站(南寧局集團公司融媒體中心) 文字:彭婉雲 黎姣 圖片:趙劍 吳志瓊 文雪瓊 視頻:施少明 曹爍 編輯:謝琦 審校:高珊 (「中國鐵路」微信公眾號)
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