甘肅榆中縣山洪災害救援進展：已累計救出被困群眾443人
2026-03-04 06:10 9,876次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月7日電 據中央氣象臺網站消息，昨日，廣東中東部、廣西、雲南、四川盆地、湖南南部、湖北、蘇皖北部及河南中南部、山東南部、天津、北京東南部等地出現分散性大到暴雨，局地大暴雨，廣西北海和防城港局地202～211毫米；河南周口局地最大小時降雨量超過120毫米。 圖片來源：中央氣象臺網站 預計今天，廣東的降雨基本結束，但廣西北部仍有大到暴雨，局地大暴雨。此外，7-9日，西北地區、內蒙古、華北、黃淮、江漢、江淮等地自西向東有一次降雨過程，上述地區雨量以中到大雨為主，部分地區有暴雨或大暴雨。 圖片來源：中央氣象臺網站 中央氣象臺今晨將暴雨預警降級為藍色。預計今天，內蒙古河套地區、青海東部、甘肅中部、寧夏中北部、河南中北部、安徽北部、江蘇北部、四川盆地東部、雲南西南部、廣西北部和東部等地部分地區有大到暴雨，其中，河南東部、安徽北部、廣西北部等地部分地區有大暴雨(100～150毫米)。 專家提醒，近期，北方多分散性對流降雨，其特點為來去匆匆，發展變化快，局地降雨強，但分布不均，具有較高致災性，公眾外出時需注意安全，加強防範措施。 圖片來源：中央氣象臺網站 昨日，華北中南部、黃淮東部和南部、江淮、江漢、江南東部及四川盆地、陝西中南部等地部分地區出現35℃以上高溫天氣，湖北宜昌和恩施、重慶巫山和彭水、河北石家莊等局地40～40.7℃。今天是二十四節氣中的立秋，高溫強度和範圍也明顯減弱和縮小，僅在重慶、山東、浙江等地的部分地區有35～37℃的高溫天氣。
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