武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
昆明8月13日電 (王勝嬪)13日,記者從雲南省生態環境廳召開的新聞發布會上獲悉,雲南省生態環境信訪投訴處理效率和質量持續提升,連續五年保持投訴舉報件100%辦結率,2025年督辦案件群眾滿意度達98.5%。 會上透露,近年來,全省生態環境投訴舉報總量呈現持續下降趨勢。2022年至2024年,全省生態環境投訴舉報總量從5926件降至3835件,三年間下降35.3%,到2025年上半年,同比再降19.44%,預計全年將延續下降態勢。 同時,投訴舉報辦理效率也在逐步提升,2025年上半年全省投訴平均辦理時長僅為16.9天,其中32.5%的案件在3天內辦結,多為噪聲擾民等"即查即改"問題。31天以上辦結的僅佔21.6%,為跨區域、多部門協同的複雜問題,且均實現專人跟蹤督辦。各地辦理效率顯著提升,麗江市、保山市和文山州平均辦理時長分別為5天、7.1天和10.1天,成為全省高效響應的實踐樣本。 據悉,雲南省生態環境廳生態環境應急調查投訴中心高度重視群眾訴求,聚集典型性、複雜性、代表性問題強化督辦。2024年,全省從3835件生態環境投訴中精準篩選114件重點督辦,2025年上半年又從1533件中選取67件集中攻堅,全部實現「零重複投訴、零群眾不滿」。此外,依託全國生態環境信訪投訴舉報管理平臺,將抽查審核比例提升至30%以上。2024年以來,全省共抽查投訴舉報件4421件,一次性通過率保持在98%以上。 為暢通群眾訴求渠道,雲南省構建「365天×24小時」應急值守體系,在汛期、節假日等重點時段增配值班力量,確保群眾"找得到人、說得上話"。並建立"初判、覆核、審定"三級篩查機制,對涉及飲用水源地、危化品等敏感問題直接納入督辦清單,確保48小時內調度處置。在2025年某鎳業公司尾礦庫滲濾液直排案件中,通過"業務條線+執法一線"聯動,3日內完成責令整改,展現了高效響應能力 下一步,雲南省生態環境廳將規範投訴辦理流程,制定推行"清單式"標準;開展常態化監督,以「硬監督」倒逼「真落實」;建立"雙回訪"機制,對重大、較大和一般問題案件分別按50%、30%和10%的比例進行覆核回訪,並每半年開展滿意度調查,廣泛收集群眾對投訴渠道、辦理效率的意見建議。(完)
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